Brugada syndrome o se faʻamaʻi seasea faʻamatalaina e le aʻafia o le fatu. E masani lava ona maua ai le faʻatele ole tata ole fatu (arrhythmia). O le faʻateleina o le tata o le fatu e mafai ona mafua ai le i ai o palpitations, matapogia pe oʻo foi i le oti. (2)

O nisi tagata gasegase atonu e leai ni auga. Peitai, e ui lava i lenei mea moni ma masani ai i le fatu maso, a faʻafuaseʻi suiga i le eletise gaioiga o le fatu mafai ona mataʻutia.

O se kenera faʻamaoniga e mafai ona faʻasalalau mai lea augatupulaga i lea auga tupulaga.

O le saʻo tonu (numera o mataupu o le faʻamaʻi i se taimi atofaina, i se faitau aofaʻi) e leʻo iloa lava. Peitaʻi, o lona faʻatusatusaga e 5 / 10. O lenei mea e avea ai o se faʻamaʻi seasea lea e mafai ona afaina ai tagata mamaʻi. (000)

Brugada syndrome e masani ona aʻafia ai ni talavou poʻo ni tagata matutua. O le aliʻi sili e vaaia i lenei pathology, aunoa ma le i ai o se faʻavaeina le lelei tumama o le olaga. E ui lava i lenei alii tamaʻitaʻi, e mafai foi ona aʻafia fafine i le Brugada syndrome. Lenei numera sili atu o aliʻi aʻafia i le faʻamaʻi ua faʻamatalaina e le eseese tane / fafine hormonal faiga. Ioe, testosterone, o le naʻo tane tane, o le a i ai le faʻamanuiaina matafaioi i pathological atinaʻe.

O lenei aliʻi / tamaʻitaʻi sili ona taua o loʻo faʻamatalaina manino e se 80/20 ratio mo aliʻi. I le faitau aofai o 10 tagata mamaʻi ma Brugada syndrome, 8 e masani lava o aliʻi ae 2 o fafine.

Ua faʻaalia mai i suʻesuʻega o le Epidemiological o lenei faamaʻi e maua i le maualuga o alii i Iapani ma Sautesasae o Asia. (2)

I le Brugada syndrome, o faʻailoga muamua e masani ona vaaia aʻo leʻi amataina le maualuga o le tata o le fatu. O nei faʻailoga muamua e tatau ona vave ona iloaina ina ia mafai ai ona aloese mai faʻalavelave, ae maise lava le puʻeina ole fatu.

Nisi muamua faʻapitoa faʻaaliga faʻaaliga aofia ai:

• eletise le lelei o le fatu;
• tatavale;
• vavao.

O le mea moni o lenei faʻamaʻi ei ai lona tupuʻaga tupuʻaga ma le i ai o mataupu o lenei faʻamaʻi i totonu o se aiga ono tulaʻi mai ai le fesili o le ono i ai o le faʻamaʻi i le mataupu.

O isi faʻailoga e mafai ona manaʻomia mo le atinaʻeina o le faʻamaʻi. O le mea moni, toeititi lava 1 i le 5 tagata mamaʻi o loʻo mafatia i le Brugada syndrome na faia i lalo o le fibrillation o le tino (o le uiga o le faʻatonutonuina o le fatu fatu) pe o loʻo i ai foi ma se tulaga masani ai le maualuga o le tata o le fatu.

O le iai o le fiva i tagata mamaʻi e faʻateleina ai a latou aʻafiaga o le faʻateleina o faʻailoga e fesoʻotaʻi ma le Brugada syndrome.

I nisi tulaga, o le fatu fatu le masani ai ono mafai ona faʻaauau ma tau atu i le ventricular fibrillation. O le mea mulimuli e foliga mai e tutusa ma le faʻasologa o le le masani ai vave ma le faʻamaopoopoina fatu fatu. E masani lava, ole tata ole fatu e le toe foʻi ile tulaga masani. O le eletise fanua o le fatu maso e masani ona aʻafia mafua ai taofi i le faʻagaioiga o le fatu pamu.

Brugada syndrome e masani ona taʻitaʻia ai i le faʻafuaseʻi ona puʻeina le fatu ma o lea ua oti ai le mataupu. O mataupu o loʻo aʻafia, o le tele o taimi, o tagata talavou e ola maloloina. O le faʻamaoniga e tatau ona aoga vave ina ia mafai ona faʻavave ona vave togafitiga ma o lea aloese mai lethality. Ae ui i lea, o lenei faʻamaoniga e masani ona faigata ona faʻamautu mai le manatu o mea e le o taimi uma e vaʻaia ai faʻailoga. Lenei faʻamatalaina le oti faʻafuaseʻi i nisi tamaiti ma Brugada syndrome latou te le faʻaalia vaʻaia mataʻutia faʻailoga. (2)

O maso gaoioiga o le fatu o tagata mamaʻi ma Brugada syndrome e masani. O le anomalies o lo oi totonu o le eletise gaioiga o ia.

I le pito i luga o le fatu, o loʻo i ai laʻau laiti (laina o ion). O loʻo ia i latou le agavaʻa e tatala ma tapuni i se tau masani e faʻatagaina ai le kalasi, sodium ma le potassium ions e pasi i totonu o sela ole fatu. O nei ionic gaioiga o loʻo i le amataga o le eletise gaioiga o le fatu. O se eletise faʻailo mafai ona sosolo mai le tumutumu o le fatu maso i lalo ma faʻapea mafai ai le fatu e konekarate ma faatino lana matafaioi o le "pamu" toto.

Le amataga ole Brugada syndrome ole kenera. Eseesega suiga ole gafa e mafai ona avea ma mafuaʻaga o le tupu aʻe o lenei faʻamaʻi.

O le kenera e masani ona aʻafia ile faʻailoga o le SCN5A gene. Lenei keni sau i le taʻaloga i le faʻasaʻolotoina o faʻamatalaga faʻatagaina le tatalaina o le sodium auala. O se suiga i totonu o lenei ituaiga o aia e mafua ai se suiga i le gaosiga o le polotini faʻatagaina le tatalaina o nei ion auala. I lenei lagona, o le tafe o sodium sodium ua matua faʻaititia, faʻalavelaveina le tata o le fatu.

O le i ai o le tasi o le lua kopi o le SCN5A gene mafai ai ona mafua ai se faʻaletonu i le ionic tafe. Poʻo, i le tele o tulaga, o se tagata ua aʻafia o loʻo iai se tasi o nei matua e toʻalua o loʻo iai le fesuiaʻiga o le kenera mo lena ituaiga.

I se faʻaopopoga, isi genes ma fafo mea mafai foi ona i le amataga o le le paleni i le tulaga o le eletise gaioiga o le fatu maso. Faʻatasi ai ma nei mea taua, matou te faʻailoa: nisi fualaʻau poʻo le le paleni o le sodium i le tino. (2)

Ua pepesi le faamaʻi by se autosomal sili ona faʻaliliuina. A le o lea, o le i ai o le tasi o le lua kopi o le gafa o le fiafia e lava mo le tagata e atiaʻe le phenotype fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi. E masani lava, o se tagata aʻafia se tasi o nei matua e toʻalua o loʻo i ai le fesuiaiga o gafa. Peitaʻi, i mea e seasea tupu, e mafai ona aliali mai ni suiga fou i lenei ituaiga. O nei mataupu mulimuli e faʻatatau i mataupu e le o iai se faʻamaʻi i totonu o latou aiga. (3)

O le aʻafiaga tulaga fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi o genes.

O le mea moni, o le faʻasalalauina o Brugada syndrome e autosomal malosiaga. A le o lea, o le i ai o le tasi o le lua kopi o le mutated gene e talafeagai mo le mataupu e molimauina le faʻamaʻi. I lenei lagona, pe a fai o se tasi o matua e lua teuteuina se fesuiaiga i le kenera o le fiafia, tuʻusaʻo faʻasalalauina o le faʻamaʻi e ono ono ono.

O le faʻamaoniga o le faʻamaʻi e faʻavae i luga o le muamua eseʻesega faʻamaoniga. O le mea moni, o loʻo mulimuli mai i se suʻesuʻega faʻataʻitaʻiga e le fomai aoao, matauina le uiga auga o le faamaʻi i le mataupu, e faapea o le atinaeina o le faamai mafai ona faaosoina.

I le maeʻa ai o lenei, o se asiasiga i se cardiologist ono fautuaina e faʻamaonia pe le o le eseʻesega faʻamaoniga.

O le electrocardiogram (ECG) o le tulaga auro i le suʻesuʻeina o lenei maʻi. O lenei suʻega e fua ai le tata o le fatu ma le faʻagaioiga o le eletise o le fatu.

I le tulaga e masalomia Brugada syndrome, o le faʻaaogaina o vailaʻau pei o: ajmaline poʻo flecainide mafai ai ona faʻaalia le maualuga o le ST vaega i tagata mamaʻi masalomia na maua i le faʻamaʻi.

O le echocardiogram ma / poʻo le Magnetic Resonance Imaging (MRI) atonu e talafeagai e suʻesuʻe ai le i ai o isi fatu faʻafitauli. I se faʻaopopoga, o le toto suʻega mafai ona fuaina le maualuga o le potassium ma kalisiu i le toto.

Genetic suʻega e mafai e faʻailoa ai le ono iai o se le faʻamaoni i le SCN5A gene o loʻo aafia ile Brugada syndrome.

O le faʻataʻitaʻiina togafitiga mo lenei ituaiga o faʻamaoniga e faʻavae i luga o le totoina o le cardiac defibrillator. O le mulimuli e tutusa ma le pacemaker. Lenei masini mafai ai, i le mea e tupu o se le masani ai maualuga pao taimi, e aveina eletise tete faʻatagaina le tagata onosaʻi e toe maua se masani fatu fatu.

I le taimi nei, e leai se vailaʻau togafitiga mo le togafitiga o le faʻamaʻi. I se faʻaopopoga, nisi o auala e mafai ona faia e aloese ai mai faʻafitauli irama. E faʻapitoa lava le faʻateʻaina ona o le manava tata (afaina ai le sodium paleni i le tino) poʻo le fiva, e ala i le inuina o fualaʻau. (2)