Pemphigoïde bulleuse

O le a ?

Bullous pemphigoid o se ma'i pa'u (dermatosis).

O le mea mulimuli o loʻo faʻaalia i le atinaʻeina o pulu tetele i luga o paʻu erythematous (lanu mumu i luga o le paʻu). O le aliali mai o nei pulumu e o'o atu ai i li'o ma e masani ona mafua ai le mageso. (1)

O se faʻamaʻi autoimmune, o le taunuuga o le faʻalavelaveina o le tino puipuia o le tagata ua afaina. O lenei tulafono faatonutonu o le puipuiga o le tino e aofia ai le gaosiga o antibodies faapitoa e faasaga i lona lava tino.

O lenei pathology e seasea ae e mafai ona avea ma ogaoga. E manaʻomia togafitiga umi. (1)

E ui lava o se faʻamaʻi e le masani ai, ae e sili ona taatele o autoimmune bullous dermatoses. (2)

O lona fa'asalalauga e 1 / 40 (numera o mataupu i le tagata nofoia) ma e tele lava ina a'afia ai tagata matutua (i le averesi pe a ma le 000 tausaga le matutua, fa'atasi ai ma sina fa'atuputeleina o a'afiaga mo fafine).

O lo'o iai fo'i se fa'ailoga pepe ma a'afia ai le tamaititi i le tausaga muamua o lona olaga. (3)

O auga

Bullous pemphigoid o se dermatosis e mafua mai i le autoimmune. O le mataupu o loʻo mafatia i lenei faʻamaʻi o le mea lea e maua mai ai faʻamaʻi e faasaga i lona lava tino (autoantibodies). O nei osofaʻiga e lua ituaiga o polotini: AgPB230 ma le AgPB180 o loʻo i le va o vaega muamua e lua o le paʻu (i le va o le dermis ma le epidermis). E ala i le faʻatupuina o se vaʻaiga i le va o nei vaega e lua o le paʻu, o nei auto-antibodies e taʻitaʻia ai le faʻavaeina o faʻamaʻi uiga o le maʻi. (1)

O faʻailoga faʻapitoa o le bullous pemphigoid o le faʻaalia lea o pulu tetele (i le va o le 3 ma le 4 mm) ma le lanu malamalama. O nei pupuga e masani lava ona tupu pe a mumu le pa'u (erythematous), ae mafai foi ona aliali mai ile pa'u maloloina.

O manu'a o le epidermal e masani ona maua i totonu o le ogalaau ma vae. O foliga e masani ona faasaoina. (1)

O le pa'u o le pa'u (ma'i), o nisi taimi vave pe a aliali mai pupuni, e taua tele foi i lenei ma'i.


E tele ituaiga o faʻamaʻi ua faʻaalia: (1)

- o le tulaga lautele, o faʻailoga o le faʻaalia o pupuni paʻepaʻe tetele ma mageso. O lenei fomu e sili ona taatele.

- o le vesicular form, lea e faʻamatalaina e ala i foliga o ni paʻu laiti tele i lima ma le mageso tele. O lenei fomu e le masani ai.

– o le urticarial form: e pei ona ta'u mai e lona igoa, e i'u ai i pupuga o hives ma mafua ai le mageso ogaoga.

- foliga pei o le prurigo, o lona mageso e sili atu ona salalau ae malosi. O lenei ituaiga o faʻamaʻi e mafai foi ona mafua ai le le mautonu i le mataupu ua aʻafia. E le gata i lea, e le o ni pulupulu e mafai ona iloa i foliga o le prurigo type ae crusts.


O nisi gasegase atonu e leai ni auga. O isi e maua sina mumu, mageso, poʻo le ita. Ma le mea mulimuli, o mataupu sili ona taatele e tupu ai le mumu ma le mageso ogaoga.

E mafai ona pa le ma'i po'o ma'i po'o ma'i. (4)

Le amataga o le maʻi

Bullous pemphigoid o se dermatosis autoimmune.

O le afuaga lea o le faama'i e mafua ai le gaosiga o antibodies (porotini o le puipuiga o le tino) e le tino e faasaga i ona lava sela. O lenei gaosiga o autoantibodies e taʻitaʻia ai le faʻaleagaina o aano ma / poʻo totoga faʻapea foʻi ma faʻamaʻi.

O le faʻamatalaga moni mo lenei faʻalavelave e leʻo iloa. Ae ui i lea, o nisi mea e iai se fesoʻotaʻiga tuusaʻo pe leai foi ma le atinaʻeina o autoantibodies. O mea ia o le siosiomaga, hormonal, vailaʻau poʻo mea faʻapitoa. (1)

O nei autoantibodies e gaosia e le mataupu ua aʻafia e faʻasaga i polotini e lua: BPAG1 (poʻo AgPB230) ma le BPAG2 (poʻo AgPB180). O nei polotini e iai sona sao fa'avae i le va o le dermis (le vaega pito i lalo) ma le epidermis (le vaega pito i luga). O nei macromolecules o loʻo osofaʻia e autoantibodies, e paʻu ese le paʻu ma mafua ai ona aliali mai pupuni. (2)


E le gata i lea, e leai se faʻamaʻi pipisi e fesoʻotaʻi ma lenei pathology. (1)

E le gata i lea, o fa'ailoga e masani ona aliali mai fa'afuase'i ma fa'afuase'i.

Bullous pemphigoid e le o: (3)

-se fa'ama'i ;

- allergy;

– ose tulaga e feso'ota'i ma le olaga po'o mea'ai.

Faʻamatalaga o tulaga lamatia

Bullous pemphigoid o se faʻamaʻi autoimmune, i lena tulaga e le o se faʻamaʻi tuufaasolo.

Ae ui i lea, o le iai o nisi kenera o le a avea ma se tulaga lamatia o le atiaʻe o le faʻamaʻi i tagata o loʻo tauaveina nei kenera. Po'o lo'o i ai se fa'ailoga fa'atupu kenera.

O lenei tulaga lamatia o le predisposition, e ui i lea, e matua maualalo lava. (1)

Talu ai o le averesi o tausaga o le tuputupu aʻe o faʻamaʻi e tusa ma le 70, o le matua o le tagata e ono avea ma faʻalavelave faʻaopoopo mo le atiaʻe o le pemphigoid bullous.

E le gata i lea, e le tatau ona tatou le amanaiaina le mea moni e faapea o lenei pathology e faʻamatalaina foi e ala i se pepe. (3)

E le gata i lea, o se laʻititi laʻititi o le faʻamaʻi o loʻo vaaia i fafine. O le itupa tama'ita'i e fai ma fa'alavelave fa'alavelave. (3)

Puipuiga ma togafitiga

O le su'esu'ega o le fa'ama'i e masani lava ona va'aia: fa'aalia o pupuni manino i le pa'u.

O lenei su'esu'ega e mafai ona fa'amaonia i le biopsy o le pa'u (ave se fa'ata'ita'iga mai le pa'u ua fa'aleagaina mo su'esu'ega).

Ole fa'aogaina ole immunofluorescence e mafai ona fa'aoga ile fa'ata'ita'iga o antibodies pe a mae'a su'ega toto. (3)

O togafitiga o loʻo faʻatonuina i le tulaga o le i ai o le bullous pemphigoid e faʻamoemoe e faʻatapulaʻa le atinaʻeina o pulu ma faʻamalolo ia pulu ua uma ona i ai i totonu o le paʻu. (3)

O togafitiga sili ona taatele e fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi o le corticosteroid therapy.

Ae peita'i, mo ituaiga fa'apitonu'u o le bullous pemphigoid, fa'ama'i corticosteroid topical (na'o le galue i le mea o lo'o fa'aogaina ai le vaila'au), fa'atasi ma le vasega I dermatocorticoids (fuala'au fa'aaogaina i togafitiga o le pa'u i le lotoifale). (2)

O se talavai mo vailaau fa'ama'i o le aiga tetracycline (o nisi taimi e feso'ota'i ma vaitamini B) e mafai fo'i ona aoga e le foma'i.

O togafitiga e masani ona faʻatonuina mo se taimi umi ma e aoga. E le gata i lea, o le toe foʻi mai o le faʻamaʻi o nisi taimi e matauina pe a maeʻa togafitiga. (4)

A maeʻa ona suʻesuʻeina le i ai o le bullous pemphigoid, e fautuaina malosi le faʻatalanoaina o se fomaʻi. (3)

Tuua se tali