Gigantism

Gigantism

Gigantism e mafua mai i le fa'alilolilo tele o le homone tuputupu a'e i le taimi o le tamaitiiti, lea e mafua ai le maualuga tele. O lenei tulaga e le masani ai e masani ona fesoʻotaʻi ma le atinaʻeina o se tuma mama o le pituitary gland, le pituitary adenoma. I tausaga talu ai nei, o suʻesuʻega ua faʻaalia ai le aʻafia soo o mea faʻapitoa. Togafitiga e faigata ma e tele lava ina tele.

Gigantism, o le a le mea?

Faamatalaina

Gigantism o se ituaiga e seasea ona maua o le acromegaly, o se tulaga e mafua mai i le tele o le fa'alilolilo o le homone tuputupu a'e, e ta'ua foi o le GH (mo siama tuputupu ae), o le hormone somatotrope (STH). 

Pe a tupu aʻo leʻi oʻo i le matua (tamaʻi ma le tamaititi acromegaly), pe a leʻi tuʻufaʻatasia le ponaivi cartilages, o lenei faʻalavelave faʻafuaseʻi o le hormonal e faʻatasi ma le faʻateleina ma le televave o le tuputupu aʻe o ponaivi i le umi faʻapea foʻi ma le tino atoa. ma tau atu i le gigantism.

O tamaiti e maua i le ma'i e ese le uumi, ma tama e o'o i le 2 mita pe sili atu i le tuai o le talavou.

Mafuaaga

E masani lava, o le hormone tuputupu aʻe e faʻamatuʻu atu i totonu o le toto e se tamaʻi gland i le pito i lalo o le faiʻai e taʻua o le pituitary gland. I tamaiti, o lana matafaioi autu o le faʻaleleia o le tuputupu aʻe. O le gaosiga o le hormone tuputupu aʻe e le pituitary gland e faʻatonutonuina e le GHRH (tuputupu aʻe hormone-tuʻuina atu hormone), o se hormone e gaosia e le hypothalamus lata ane.

O le tuputupu aʻe o le hormone hypersecretion i tamaiti e maua i le gigantism e masani ona mafua ona o le foliga mai o se tuma mama i le pituitary gland, e taʻua o le pituitary adenoma: o le faʻateleina o sela e gaosia ai hormone e faʻamatalaina lona maualuga maualuga.

I lalo ifo o le 1% o mataupu, o le pituitary gland ua soona gaioi ona ua soona faaosofia e le GHRH, lea e gaosia e sili atu i se tuma e mafai ona maua i soo se mea i totonu o le tino.

Diagnostic

Gigantism e masalomia i le feagai ai ma le faʻavaveina o le tuputupu aʻe (o le maualuga o le tuputupu aʻe o le maualuga e faʻatusatusa i le averesi masani), pe a umi tele le tamaititi pe a faʻatusatusa i isi tagata o lona aiga. O su'esu'ega fa'afoma'i e fa'aalia ai isi fa'aletonu e feso'ota'i ma le gigantism (silasila i fa'ailoga).

O le su'esu'ega e fa'amaonia i su'ega toto, lea e aofia ai fua fa'asolosolo o le homone tuputupu a'e fa'apea fo'i ma le su'ega taofi o le kulukose - o le si'itia o le kulukose o le toto pe a mae'a le mitiia o se meainu suka e masani ona fa'aitiitia ai le fa'aliloina o le homone tuputupu a'e, e le o matauina i mataupu e maua. gigantism.

E faia su'ega ata e su'e ai le tuma e mafua ai le gigantism:

  • MRI (magnetic resonance imaging) o le suʻega o filifiliga e vaʻaia ai se pituitary adenoma;
  • e masani lava ona fa'aoga le su'e e su'e ai tuma o lo'o natia le GHRH i le pancreas, ovaries po'o le tino;
  • o le leitio e mafai ai ona faʻamaonia le faʻalavelave o le tupu aʻe o ponaivi.

O le i ai o se pituitary adenoma e mafai ona faʻalavelave i le gaioiga o le pituitary i tikeri eseese. I le faaopoopo atu i le hormone tuputupu aʻe, e maua ai le prolactin (lactation hormone) faʻapea foʻi ma isi hormones o loʻo latou matafaioi o le faʻaosoina o mea lilo mai le tino, le thyroid gland ma le genital glands. O lea e mana'omia ai se su'esu'ega atoatoa o le hormonal.

E mafai fo'i e le tumo ona oomi neura mata ma fa'atupu fa'alavelave va'aia, o lea e mana'omia ai se su'esu'ega mae'ae'a ole mata.

O isi su'ega fa'aopoopo e ono talosagaina e iloilo ai fa'aletonu eseese e ono feso'ota'i ma le gigantism.

Tagata popole

Gigantism e sili atu ona seasea nai lo le acromegaly e aafia ai tagata matutua, e ui o lenei tulaga lava ia e matua seasea (3 i le 5 mataupu fou i le miliona tagata i le tausaga). I le Iunaite Setete, e na o le selau mataupu o le gigantism ua faailoaina.

Gigantism e fa'atosina i tama, ae o nisi fo'i amataga e tele lava fafine

Faʻamatalaga o tulaga lamatia

Gigantism e masani lava ona faʻaalia o ia lava o se faʻamaʻi faʻapitoa ma faʻalavelave faʻapitoa, o lona uiga e tupu i fafo atu o soʻo se faʻasologa faʻavae. Ae o loʻo i ai ni tulaga seasea o aiga pituitary adenomas, gigantism e mafai foi ona avea ma se tasi o vaega o faʻamaʻi faʻasolosolo multitumor, e pei o le McCune-Albrigh syndrome, ituaiga 1 tele endocrine neoplasia (NEM1) poʻo le neurofibromatosis. .

Ole tele ole kenera ma genomic fa'aletonu e feso'ota'i ma le pituitary gigantism, gafa pe leai, ua fa'ailoa i tausaga talu ai nei. O se suʻesuʻega faʻavaomalo faʻavaomalo tele na faʻamaopoopoina e le Belgian endocrinologist Albert Beckers, e aofia ai le 208 mataupu o le gigantism, ma faʻamaonia ai le aʻafia o aʻafiaga i le 46% o mataupu. 

Faailoga o le gigantism

I le faaopoopo atu i lo latou tino tele, o tamaiti ma talavou e maua i le gigantism e mafai ona tuʻuina atu isi faʻaaliga e fesoʻotaʻi ma o latou faʻamaʻi:

  • feololo (so'oso'o) feololo,
  • o se faʻateleina o le atinaʻeina o le tele o le ulupoo (macrocephaly), e fesoʻotaʻi pe leai foi ma foliga faʻapitoa (prognathism, paʻu i luma, ma isi)
  • fa'alavelave va'aia e pei o se suiga i le va'aiga po'o le va'aiga fa'alua,
  • lima ma vae e le masani ai, ma tamatamailima manifinifi,
  • neuropathy lautele,
  • faaletonu cardiovascular,
  • tuma mama,
  • faaletonu hormonal…

Togafitiga mo gigantism

O le puleaina o tamaiti e maua i le gigantism e faʻamoemoe e pulea le tele o le faʻaogaina o le hormone tuputupu aʻe, lea e masani ona manaʻomia ai le faʻatinoina o le tele o togafitiga.

Togafitiga taotoga

O le tipi'esea o le pituitary adenoma e sili ona lelei e fai ma togafitiga muamua. Ose ta'otoga faigata lea, lea e masani ona faia ile isu e ui lava e mana'omia le tatalaina o le ulu pe a tele le adenoma (macroadenoma).

A tele tele le tuma pe latalata tele i fausaga taua i totonu o le faiʻai, e le mafai ona taotoga.

Radiotherapy

E mafai ona fautuaina le fa'avelaina o le X-ray e fa'aopoopo i le ta'otoga e fa'aumatia ai so'o se sela tumo o totoe ma togafitia ai tumo toe fa'afo'i (pe tusa ma le tolusefulu vasega). O lenei metotia e leai se tiga ae e mafai ona mafua ai le le paleni o le hormonal e mafua ai maʻi eseese.

Talu ai nei, na fa'alauiloa mai ai le Gamma Knife radiosurgery technique. Nai lo le scalpel, e faʻaaogaina le gamma radiation, e sili atu le malosi ma sili atu le saʻo nai lo x-ray, e faʻaumatia ai le tuma i le tasi fonotaga. E fa'aagaga mo tama'i tuma.

Togafitiga o vailaau

Molecules aoga i le faʻaitiitia o le faʻaogaina o le homone tuputupu aʻe e mafai ona faʻatonuina faʻatasi ma taotoga ma togafitiga faʻamalolo, aemaise lava pe a le atoatoa le aveeseina o le tuma. O le vailaʻau faʻamalosi e aofia ai analogues o le somatostatin ma le dopamine, lea e aoga tele ae mafai ona i ai ni aʻafiaga taua.

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