Neuroblastoma

Neuroblastoma

O le neuroblastoma o se tasi lea o tuma sili ona taatele i tamaiti. Matou te talanoa e uiga i le tumo faʻamaʻi faʻapitoa i le cerebral ona e amata i totonu o le neura ae e le o iai i totonu o le faiʻai. Ole tele o togafitiga e mafai ona iloiloina e fa'atatau ile mataupu.

O le a le neuroblastoma?

Fa'amatalaga ole neuroblastoma

O le neuroblastoma o se ituaiga o kanesa. O lenei tumo leaga o loʻo i ai le tulaga faʻapitoa o le atinaʻeina i le maualuga o neuroblasts, o sela neura le matutua o le faʻalavelave faʻafefete. O le mea mulimuli e aofia ai se tasi o poutu e tolu o le autonomic nervous system lea e faʻatonuina galuega faʻapitoa a le tino e pei o le manava ma le gaogao.

O le neuroblastoma e mafai ona tupu i vaega eseese o le tino. Ae ui i lea, o lenei ituaiga o kanesa e masani ona aliali mai i totonu o le manava i le maualuga o le tino (o loʻo i luga aʻe o fatugaʻo), faʻapea foʻi ma le tuasivi. E seasea, e mafai ona tupu i le ua, tootoo poʻo le pelvis (tamaʻi pelvis).

A o tuputupu aʻe, o le neuroblastoma e mafai ona mafua ai metastasis. O kanesa lona lua ia: o sela o le tumo muamua e sola ma nofoia isi aano ma/po'o totoga.

Fa'avasegaina o neuroblastomes

Kanesa e mafai ona fa'avasegaina e tusa ai ma le tele o ta'iala. Mo se fa'ata'ita'iga, o le fa'avasegaina e fesoasoani e iloilo le tele o le kanesa. I le tulaga o le neuroblastoma, e lua ituaiga o faʻasologa e faʻaaogaina.

O le laasaga muamua e sili ona masani ona faʻaaogaina. E fa'avasegaina neuroblastomas mai la'asaga 1 i le 4 ma e aofia ai fo'i ma se vaega fa'apitoa 4s. Ole fa'avasegaga lea ile fa'alavelave, mai le pito sili ona leaga i le sili ona ogaoga:

  • Laasaga 1 i le 3 e fetaui ma fomu fa'apitonu'u;
  • Laasaga 4 o lo'o fa'ailoa mai ai ituaiga metastatic (femalaga'i o sela o le kanesa ma fa'anofoina o isi fausaga i totonu o le tino);
  • la'asaga 4s o se fa'ailoga fa'apitoa e fa'aalia e metastases i le ate, pa'u ma ponaivi.

O le laasaga lona lua e iai foʻi vaega e 4: L1, L2, M, MS. E le gata ina mafai ai ona fa'a'ese'ese le fa'alotoifale (L) mai le metastatic (M) fomu, ae fa'apea fo'i le amana'iaina o nisi o fa'alavelave fa'alavelave.

Mafua ai le neuroblastome

E pei o le tele o isi ituaiga o kanesa, o neuroblastomas e iai lona amataga e leʻi faʻamautuina atoatoa.

E oʻo mai i le taimi nei, ua matauina o le atinaʻeina o se neuroblastoma e mafai ona mafua pe fiafia i faʻamaʻi eseese e le masani ai:

  • ituaiga 1 neurofibromatosis, poʻo le faʻamaʻi o Recklinghausen, o se faʻalavelave i le atinaʻeina o neura;
  • Hirschsprung's faʻamaʻi o se taunuuga o le leai o se neura ganglia i le puipui o le inumaga;
  • Ondine syndrome, poo le congenital central alveolar hypoventilation syndrome, lea e faʻaalia i le leai o se faʻatonuga tutotonu o le manava ma faʻaleagaina faʻaleagaina i le autonomic nervous system.

I se tulaga e seasea tupu, o le neuroblastoma ua vaaia foi i tagata ei ai:

  • Beckwith-Wiedemann syndrome lea e faʻaalia i le tele o le tuputupu aʻe ma faʻafitauli o le fanau mai;
  • Di-George syndrome, o se faaletonu o le fanau mai i chromosomes e masani ona mafua ai le faaletonu o le fatu, facial dysmorphism, tuai o atinae ma le immunodeficiency.

Su'esu'ega o le neuroblastome

O lenei ituaiga o kanesa e mafai ona masalomia ona o ni fa'ailoga fa'apitoa. Ole su'esu'ega ole neuroblastoma e mafai ona fa'amaonia ma fa'alolotoina ile:

  • se su'ega mimi e su'esu'e ai le maualuga o nisi metabolites o lo'o fa'atupula'ia le alu i le taimi o le neuroblastoma (eg homovanilic acid (HVA), vanillylmandelic acid (VMA), dopamine);
  • faʻataʻitaʻiga o le tumo muamua e ala i le ultrasound, CT scan poʻo le MRI (maneta resonance imaging);
  • MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, lea e fetaui ma se suʻega ata i vailaʻau faaniukilia;
  • ose biopsy e aofia ai le ave o se fasi aano mo le su'esu'eina, aemaise lava pe a masalomia le kanesa.

O nei suʻega e mafai ona faʻaogaina e faʻamaonia ai le suʻesuʻeina o se neuroblastoma, e fua ai lona lautele ma siaki le i ai poʻo le leai o ni metastases.

Neuroblastomas e masani ona tupu i pepe ma tamaiti laiti. Latou te fai ma sui o le 10% o le kanesa o tamaiti ma le 15% o tuma maʻi i tamaiti i lalo ole 5 tausaga. O tausaga taʻitasi, e tusa ma le 180 mataupu fou e iloa i Farani.

Faʻailoga o le neuroblastoma

  • Asymptomatic: O se neuroblastoma e mafai ona le iloa, aemaise lava i le taimi o lona amataga. O fa'ailoga muamua ole neuroblastoma e masani ona va'aia pe a sosolo le tuma.
  • Tiga faʻapitonuʻu: O le atinaʻeina o le neuroblastoma e masani ona faʻatasi ma le tiga i le vaega ua afaina.
  • Fula fa'apitonu'u: E ono alia'e mai se fa'apa'u, fula, po'o le fula i le vaega ua a'afia.
  • Suiga o le tulaga lautele: O le neuroblastoma e faʻalavelaveina le faʻaogaina lelei o le tino o le tino, lea e mafai ona iʻu ai i le leiloa o le manaʻo, paʻu mamafa, faʻagesegese le tuputupu aʻe.

Togafitiga mo le neuroblastoma

I le taimi nei, e tolu togafitiga autu e mafai ona faʻatinoina:

  • taotoga e aveese ai le tuma;
  • togafitiga fa'avevela, lea e fa'aogaina ai le fa'avevela e fa'aumatia ai sela o le kanesa;
  • chemotherapy, lea e fa'aogaina ai vaila'au e fa'atapula'aina le tupu a'e o sela o le kanesa.

A maeʻa togafitiga o loʻo taʻua i luga, e mafai ona faʻapipiʻi se stem cell transplant e toe faʻafoʻisia ai le gaioiga lelei o le tino.

Immunotherapy ose auala fou mo le togafitia o le kanesa. E mafai ona avea ma fesoasoani poʻo se isi mea i togafitiga o loʻo taʻua i luga. E tele su'esu'ega o lo'o fa'agasolo. O le sini o le immunotherapy o le fa'aosofia lea o puipuiga a le tino e tetee atu ai i le atina'eina o sela o le kanesa.

Puipuia le neuroblastoma

O le mafuaʻaga o neuroblastomas e tumau pea ona le malamalama lelei e oʻo mai i aso nei. Leai se puipuiga e mafai ona iloa.

O le puipuia o fa'alavelave e fa'alagolago ile vave su'esu'eina. O nisi taimi e mafai ona iloa ai se neuroblastoma i le taimi o le faʻataʻitaʻiga o le antenatal. A leai, e tatau ona mataala pe a uma ona fanau mai. O le mata'ituina pea o le soifua maloloina o le tamaititi e taua tele.

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