Craniopharyngiome

Craniopharyngiome

O le Craniopharyngioma o se tuma e seasea ona maua o le fai'ai. A o tuputupu aʻe, e iʻu lava e mafua ai le tiga o le ulu, faʻalavelave vaʻaia ma o nisi taimi faʻalavelave faʻalavelave tele. O se faʻamaʻi tuga lea na oti muamua i tamaiti ma tagata matutua, e sili atu le lelei o le faʻamaʻi i aso nei ona o le alualu i luma i taotoga. Peita'i, e tumau pea le mamafa ma le ma'ale'ale o le ta'otoga … O togafitiga fa'aletino e ono mana'omia mo le olaga.

O le a le craniopharyngioma?

Faamatalaina

O le Craniopharyngioma o se maʻi - o lona uiga, e le o se kanesa - faʻagesegese le tuputupu aʻe o le tuma e tupu i se vaega patino o le faiʻai e latalata i le pituitary gland.

E umi le leoa, e iu lava ina oomi le aano o le fai'ai pe a tupu, ma mafua ai faailoga o le toto maualuga (tiga ulu, faaletonu o mata).

Faʻalagolago i lona lautele, e mafai foi ona mafua ai isi faʻaleagaina:

  • O fa'aletonu o le va'ai e fa'ailoa mai ai le fa'aleagaina o neura mata.
  • O fa'afitauli o le endocrine e feso'ota'i atu i le fa'aleagaina o le pituitary gland, le ta'ita'i o le hormonal system.
  • E mafai foʻi ona tupu faʻafitauli o le neurological.

Mafuaaga

O le faʻateleina le pulea o sela embryonic ua uma ona i ai i le fetus e nafa ma le faʻavaeina o le tuma. E se iloa ne tatou te pogai, kae e iloa ne tatou me e se aofia i te tukuatuga.

Diagnostic

O le iai o se craniopharyngioma e masalomia pe a oʻo ina taua tele ona faʻaaliga e le amanaiaina.

  • Ole su'esu'ega e fa'atatau ile ata ole fai'ai. MRI ma CT suʻesuʻega e mafai ona vaʻavaʻai i le nofoaga saʻo o le tuma ma, o se tulafono, e iloa ai le eseesega mai isi ituaiga o le faiʻai.
  • Ole su'esu'ega ole hormonal e mafai ai ona fa'ailoa ile fua faigofie ile fa'aletonu ole toto ile homone tuputupu a'e, homone fa'afeusuaiga po'o homone thyroid.
  • Ole su'ega ole fa'atapula'aina ole sua ole su'esu'ega ole su'esu'ega ole su'esu'ega ole ma'isuka insipidus. E mafai ai ona iloilo taunuuga mo le tagata maʻi o le leai o se inu mo le 5 i le 15 itula. E faia i se siosiomaga falemai.
  • O le su'esu'ega o le fundus e iloa ai le fa'aleagaina o le neura mata.

Tagata popole

O le Craniopharyngioma e masani ona maua i tamaiti i le va o le 5 ma le 15 tausaga. Ae o nisi taimi e tupu mulimuli ane, ma o le isi tumutumu e tupu i le va o le 60 ma le 75 tausaga.

E tasi i le 50 tagata o le ai ai popole. Craniopharyngioma e itiiti ifo i le 5% o tuma i tamaiti i lalo ole 14 tausaga.

Fa'ailoga o le craniopharyngioma

O le toto maualuga o le Intracranial e faʻaalia i le tiga tele o le ulu, faʻateleina i le tale poʻo le faʻamalosi. E fa'atupu ai fo'i le fa'asu'ati, e tuto'atasi mai mea'ai.

O faʻafitauli o le Hormonal e fesoʻotaʻi atu i le faʻaleagaina o le pituitary gland, lea e maua ai le hormone tuputupu aʻe ma hormones eseese e faʻatonutonu ai mea lilo mai isi gland endocrine i totonu o le tino, ma faʻasaʻo ai le hormone antidiuretic e faia i le hypothalamus (o loʻo i luga tonu).

  • O le faʻagesegese o le tuputupu aʻe e mafua ona o le le lava o le gaosiga o le hormone tuputupu aʻe. O se fa'ailoga masani, o lo'o i ai i le tasi i le tolu tamaiti.
  • Ua tuai fo'i le talavou i le silia ma le afa o mataupu.
  • I le 20% o mataupu, o le le lava o le gaosiga o le hormone antidiuretic e oʻo atu ai i le maʻisuka insipidus, lea e mafua ai le tele o le urine, e ala i luga i le po e mimi poʻo le susu. O le tamaititi (poʻo le tagata matua) e fia inu i taimi uma, e inu tele, a leai e vave tele ona faʻamaʻi.
  • Oona, o loʻo i ai i le 10 i le 25% o tamaiti i le taimi o suʻesuʻega, e fesoʻotaʻi ma le le paleni o le hormonal ma / poʻo le fiaʻai le mafai ona taofiofia e mafua mai i le faʻamalosi o le nofoaga autu o manaʻoga i le hypothalamus.

O faʻalavelave vaʻaia e mafai ona ogaoga. O le fa'aleagaina o le neura mata e mafua ai le fa'aitiitia o le va'ai i le tasi po'o mata uma e lua (amblyopia) po'o le fa'aitiitia o le va'aiga ona o ia.

O nisi taimi e aliaʻe ai faʻafitauli o le neurological:

  • mafaufauga, aʻoaʻoga ma faʻafitauli faʻalogo,
  • faoa faamalosi, pipili i le tasi itu o le tino po o foliga,
  • faʻalavelave i le faʻatonutonuina o le vevela o le tino,
  • fa'alavelave moe.

Togafitiga mo craniopharyngioma

Togafitiga taotoga

O le alualu i luma o togafiti tipitipi ua ofoina mai ai se faamoemoe fou i aiga ua aafia i lenei maʻi oti, e tusa lava pe tumau pea le le mafai ona toe faʻafoʻiina nisi o faʻaleagaina o le vaʻaia poʻo le neura. O le fa'alavelave e fa'amoemoe e aveese le tumo (excision) i le vave ma le atoatoa e mafai ai.

O tama'i craniopharyngiomas e mafai ona aveese fa'aulu, ae masani lava e tatau ona tatala le ulupo'o. O loʻo tumau pea le faigata o le faʻalavelave, ma le lamatiaga o le oti i le va o le 1 ma le 10%.

E mafai ona aveese atoa le craniopharyngioma pe a ma le lua mai le faatolu. I isi tulaga, o toega ninii e fa'amaonia e le mafai ona aveese ma, tasi i le sefulu, na'o se vaega o le tuma e aveese.

Ole fua ole toe fo'i e 35 i le 70% pe a le atoatoa le aveeseina, ma le 15% pe a aveese atoa le tuma. 

Radiotherapy

E mafai ona ofoina atu pe a toe fa'afo'i po'o toega tumo, ma fa'atagaina le 70% o gasegase e fa'amalolo tumau. E leai se tiga, e tusa ma le sefululima minute le umi o le faʻamalamalamaina.

Naifi gamma (radiochirurgie)

Gamma Knife radiosurgery e fa'aaogaina ave gamma malosi tele e fa'aumatia ai tama'i tuma i se fa'avevela e tasi. 

Togafitiga o Hormonal

O le pituitary gland e masani ona faaleagaina tumau pe a uma le taotoga. O hormones e suitulaga e fa'atonuina e totogi ai le faaletonu o le hormonal, i aso uma ma masani mo le olaga:

  • O le hormone tuputupu aʻe ua faʻatonuina mo tamaiti ua taofi le tuputupu ae, o nisi taimi mo tagata matutua ona o lana matafaioi i le metabolism.
  • O hormones fa'afeusuaiga e fa'ataga ai le la'ititi ma mulimuli ane ai gaioiga masani fa'afeusuaiga. E mafai foi ona ofoina atu tui o le gonadotropin e togafitia ai faafitauli o le fausiaina.
  • O hormones thyroid e iai sona sao taua i le metabolism faapea ma le atinaʻeina o le skeleton ma le neura.
  • Desmopressin togafitia le ma'i suka insipidus.
  • Glucocorticoids e taua mo le puleaina o le atuatuvale ma le metabolism.

Lagolago onosai

A'oa'oga fa'afoma'i

E manaʻomia le pulea lelei o togafitiga o le hormone.

Lagolago le mafaufau

E fesoasoani e faʻafetaui le faʻasalalauga o suʻesuʻega, le taotoga, le lamatiaga o le toe faʻafoʻi poʻo le faʻalavelave o togafitiga hormonal.

O le mana'o e le mafai ona taofiofia ('ai tele) o se taunuuga masani o le taotoga, e fesoʻotaʻi ma le faʻaleagaina o le hypothalamus. O le taumafaina pea o mea'ai po'o le fa'amalosia o mea'ai e fa'amaonia e toetoe lava a le mafai ona pulea, e o'o atu ai i le fa'ateleina o le mamafa i nisi taimi e taua ma fa'afitauli o le mafaufau. E mafai ona fesoasoani le fa'atalanoaina o se foma'i fa'apitoa i fa'afitauli o mea'ai.

Tausiga faʻapitoa

A maeʻa le taotoga, e manaʻomia e nisi faʻafitauli faʻapitoa le tulitatao.

  • E oʻo atu i le 30% o tagata gasegase o loʻo i ai se faʻafitauli faʻapitoa.
  • E taatele foi faafitauli o le mafaufau.

Tuua se tali