Creutzfeldt-Jakob faʻamaʻi o se tasi o faʻamaʻi prion. O fa'ama'i seasea ia e fa'aalia i le fa'aleagaina o le fatugalemu o le tino ma e ta'ua fo'i o le subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE). E mafua ona o le faaputuputuina i totonu o le faiʻai o se polotini masani ae le lelei le fetaui, o le prion protein (1). Ae paga lea, o le faʻamaʻi Creutzfeldt-Jakob e faʻaalia i le vave ma le oti faʻapea foʻi ma le leai o se togafitiga. E 100 i le 150 mataupu i tausaga taʻitasi i Farani (2).

Ole fa'ama'i e masani ona amata ile fa'aletonu e le fa'apitoa e pei ole le moe po'o le popole. Faasolosolo malie, mafaufau, faʻasalalauga ma le gagana faʻaletonu ua faʻatupuina. Ona faʻaalia lea e le mafaufau faʻapitoa faʻapea foʻi ma le cerebellar ataxia (mautu pe a tu le gaioi ma le taimi o savali e faʻatasi ma se faʻalavelave e pei o le onā). O lo'o iai fo'i fa'ama'i fa'apitoa i totonu o le fatugalemu o neura (pepa fuga, fa'aputu amyloid o PrPres o lo'o si'omia e vacuoles).

O itupa uma e lua e a'afia, peita'i e maualuga le tele o taimi i talavou matutua.

Ae paga lea, e leai se su'esu'ega fa'amaonia fa'amaonia. E mafai e le electroencephalogram (EEG) ona iloa ni fa'alavelave fa'apitoa ile gaioiga ole fai'ai. O le MRI e faʻaalia ai faʻalavelave faʻapitoa i nisi vaega o le faiʻai (basal ganglia, cortex) lea e itiiti ni faʻamaʻi eseese.

Afai o nei mea uma ile falemaʻi ma paraclinical e mafai ona mafai ai ona faia se suʻesuʻega o le maʻi Creutzfeldt-Jakob, e naʻo se suʻesuʻega faʻafuaseʻi: o le mea moni, naʻo le suʻesuʻeina o le tino o le faiʻai, e faia i le tele o taimi pe a mavae le oti e mafai ai ona faʻamaonia le su'esu'ega.

O le ma'i Creutzfeld-Jakob e na'o le pau lea o le fa'ama'i o le tagata e mafai ona mafua mai i le kenera (ona o se suiga i le gene o lo'o fa'apipi'iina le polotini prion, o le E200K e sili ona taatele), fa'ama'i pipisi (lua i le fa'aleagaina) po'o le fa'alavelave fa'afuase'i (o tupu fa'afuase'i, e aunoa ma se suiga po'o le fa'aalia i se prion fa'apitoa na maua).

Ae ui i lea, o le faʻasologa faʻasolosolo e sili ona taatele: e faʻatatau mo le 85% o faʻamaʻi pipisi uma o le spongiform encephalopathies (TSEs) e maua i tausaga taʻitasi. I lenei tulaga, o le faʻamaʻi e masani ona aliali mai pe a uma le 60 tausaga ma alualu i luma i luga o se vaitaimi e tusa ma le 6 masina. Afai ole fa'ama'i e gafa po'o fa'ama'i, o fa'ailoga e vave ona alu ma faasolosolo malie. I faʻamaʻi pipisi, o le vaitaimi o le faʻamaʻi e mafai ona matua umi ma sili atu i le 50 tausaga.

O le polotini prion (PrPc) ose polotini physiological lea e maua i se faiga e sili ona fa'asaoina i le tele o ituaiga. I neurons o le fai'ai, e mafai ona avea le polotini o le prion ma pathogenic e ala i le suia o lona tolu-dimensional conformation: e gaugau i luga ia te ia lava matua mausali, lea e hydrophobic, itiiti soluble ma tetee i le faaleagaina. Ona taʻua lea o le "scrapie" prion protein (PrPsc). O le PrPsc e fa'aputu fa'atasi ma fai ni tupe teu e fa'ateleina i totonu ma fafo o sela o le fai'ai, fa'alavelave ai a latou galuega ma auala e ola ai.

I lenei tulaga fa'aletonu, e mafai fo'i e le polotini o le prion ona fa'aliliuina lona anomaly conformational: pe a fa'afeso'ota'i ma se PrPsc, o se polotini masani o le prion e fa'aaogaina ai se fa'asologa fa'aletonu. Ole a'afiaga ole tomino lea.

Le lamatiaga o le faʻasalalauga i le va o tagata taʻitoʻatasi

E mafai ona tu'uina atu fa'atasi fa'ama'i o le prion i le fa'atupuina o le tino po'o le mulimuli i le fa'atonuina o hormones tuputupu a'e. O a'ano e sili ona lamatia e sau mai le fatugalemu o le tino ma le mata. I se tulaga maualalo, o le sua o le cerebrospinal, toto ma nisi o totoga ( fatugao, mama, ma isi) e mafai foi ona feaveaia le prion e le masani ai.

Le lamatiaga o meaai

 O le tuʻuina atu o se prion mai povi i tagata e ala i le taumafaina o meaʻai leaga na masalomia i le 1996, i le taimi o le faʻalavelave mataʻutia "povi vale". Mo le tele o tausaga i le taimi nei, o se faʻamaʻi o le bovine spongiform encephalopathy (BSE) ua afaina ai lafumanu i Peretania. O le salalau atu o lenei faamaʻi o le prion, lea na aafia ai le faitau sefulu afe o manu i tausaga taʻitasi, e mautinoa lava ona o le faʻaaogaina o meaʻai a manu, na gaosia mai tino ma le le lava o le faʻaleagaina. Ae ui i lea, o loʻo tumau pea ona finauina lona amataga.

I aso nei, e leai se togafitiga faʻapitoa mo faʻamaʻi prion. Pau lava le vaila'au e mafai ona fa'atonuina o vaila'au e mafai ona fa'amalolo pe fa'atapula'aina auga eseese o le ma'i. Fa'afoma'i, agafesootai ma le mafaufau e ofoina atu i gasegase ma o latou aiga e le National CJD Support Unit. O le sailiga mo vailaʻau e faʻatatau i le puipuia o le liua o le PrPc, faʻalauiloaina le faʻaumatiaina o foliga le masani o le polotini ma faʻatapulaʻaina lona salalau e faʻamoemoe. O se ta'ita'i mata'ina o lo'o fa'atatau i le PDK1, o se tasi o fa'asalalauga feavea'i e a'afia ile fa'ama'i. O lona faʻalavelave e mafai ai ona faʻalavelave uma le suiga o le suiga e ala i le faʻalauiloaina o le vaeluaga o le PrPc, ma faʻaitiitia ai taunuuga o lona toe faia i luga o le ola o neurons.