La  cystic fibrosis, o iinei faʻamaʻi o kenera sili ona fai soo. O faʻaaliga autu e faʻatatau i le manava ma le digestive tracts ae toetoe lava o totoga uma e mafai ona aʻafia. O auga e masani ona aliali mai i le amataga o le pepe ma e eseese le ogaoga mai lea tagata i lea tagata. O lenei ma'i e mafua ai a mafiafia mucus natia e le mucous membranes o sinuses, bronchi, intestina, pancreas, ate ma le faiga fanau (vaai le ata).

le mama e masani ona sili ona afaina ai. O le mafiafia, fa'alilo viscous fa'alavelave le bronchi, e faigata ai ona manava. E le gata i lea, o le mucus o loʻo faʻaputuina i totonu o mama e fesoasoani i le tuputupu aʻe o siama. O tagata e maua i le cystic fibrosis e sili atu le lamatia o le mafatia i faʻamaʻi faʻamaʻi faifaipea ma e ono tuga.

La cystic fibrosis e pai foi i le mamanu. E masani ona poloka e le mucus ala manifinifi o le pancreas, e taofia ai enzymes digestive e gaosia e le pancreas mai le ulu atu i totonu o le manava ma faia a latou gaioiga. Talu ai o mea'ai e na'o se vaega e fa'amamaina, aemaise o ga'o ma nisi vitamini, e tupu tele le le atoatoa. E mafai ona latou fa'atupuina a fa'aletonu le tuputupu a'e.

O le faʻamaʻi e iai foʻi aʻafiaga tetele i le ate ma totoga fanau, e masani ona iʻu ai i le faʻaleagaina o fafine ma mauaina o fanau i tamaloloa ua aafia.

Faʻafetai i le a su'esu'ega muamua ma sili atu le tausiga,soifuaga ola ma o le tulaga lelei o le olaga o i latou ua afaina o loʻo faʻaauau pea ona faʻaleleia i le tele o tausaga ua tuanaʻi, aemaise lava talu ai o togafitiga fou, faʻatatau i le genetic anomaly, ua amata ona tulaʻi mai ma o le a suia ai le puleaina o tagata gasegase i le taimi umi. .

Faʻaauau

La cystic fibrosis o le  faʻamaʻi o kenera sili ona taatele i Farani ma toetoe 6000 tagata na aafia¹.. E tasi i le 4 pepe faatoa fananau mai ua aafia i lenei faamai. E sili atu ona seasea i tagata uli (000 i le 1) ma Sasae (13 i le 000). E aafia uma ai alii ma tamaitai. O le faitau aofaʻi o Farani i sisifo e sili ona afaina.

La cystic fibrosis o le faʻamaʻi o kenera fa'ama'i tuga sili ona taatele i Kanata. E tasi i le 3 pepe faatoa fananau mai ua aafia¹. Cystic fibrosis e fai si taatele i Quebec nai lo le isi vaega o Kanata: 3 Kanata ua aafia, e aofia ai le 500 Quebecers.

Mafuaaga

La cystic fibrosis na muamua faamatalaina i le 1936 e D^r Guido Fanconi, o se foma'i foma'i Suiselani. O le kenera nafa, e igoa ia CFTR (mo le "Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator"), e leʻi faʻailoaina seia oʻo i le 1989 e tagata suʻesuʻe Kanata. I tagata mama'i, lenei gene is lē masani (matou te fai atu ua siitia o ia). E nafa ma le tuʻufaʻatasia o se auala chlorine e mafai ai ona faʻatonutonu le faʻamamaina o le mucus. I le tulaga o se faaletonu i le CFTR gene, o le vavale e mafiafia tele le oloa ma e le fa'amama masani. E sili atu i le 1 suiga eseese i le CFTR gene o loʻo aʻafia i cystic fibrosis ua faʻamaonia^{2, 3,4.} Ua vaevaeina i latou i vasega 6 e tusa ai ma le ituaiga eseese o le faaletonu²Mai nei suiga tele, o le Delta F508 mutation, o loʻo maua i le 81% o tagata na aʻafia i Farani, e sili ona taatele.

Cystic fibrosis e le o se fa'ama'i pipisi. Tagata e ona suiga fa'ama'i ole gafa ole CFTR e atia'e ai le ma'i i se taimi vave pe mulimuli ane ae i tulaga eseese o le ogaoga.

Diagnostic

E masani lava, o le cystic fibrosis e maua i le amataga o le tausaga muamua o le olaga ona faʻailoga manava foliga vave lava. I le 90% o mataupu, o le faʻamaʻi e iloa aʻo leʻi oʻo i le 10 tausaga.

Ina ia faʻamaonia le suʻesuʻega, e faia e le fomaʻi se suega afu (poʻo le suʻega afu). Ioe, o le afu o tagata e maua i le cystic fibrosis e sili atu fa'atumauina i le masima (2 i le 5 taimi sili atu nai lo le masani). O le suʻega kenera  fa'atagaina le fa'ailoaina tonu o fa'aletonu i le gene CFTR. E taua tele mo le iloiloina o togafitiga faʻatatau.

I Falani, o le cystic fibrosis sa fa'ata'ita'iina lelei i pepe fou uma talu mai le 2002⁵. Ua fa'aalia o le vave su'esu'e e fa'aleleia ai le tulaga lelei o le ola ma le fa'amoemoe o le ola o tamaiti ua a'afia. O pepe fou e fa'ata'ita'iina i le 3 aso o le olaga pe a mae'a le fa'atagaga a matua, a'o le'i te'a. tina faitama. O le su'ega e le maua ai se su'esu'ega ma'oti ae o le a fa'amaonia pe fa'aleaogaina e su'ega fa'aopoopo fa'apitoa (su'ega afu, su'esu'ega fa'atagata).

I Quebec, e leai faiga su'esu'e o lenei faama'i. Ae ui i lea, o le Canadian Cystic Fibrosis Foundation, o loʻo lagolagoina e le tele o fomaʻi, ua valaʻau mo le faʻatinoina o suʻesuʻega pepe fou mo le tele o tausaga. O su'esu'ega vave ua fa'aalia e fa'aleleia ai le tulaga lelei o le ola ma le fa'amoemoe o le ola o tamaiti ua a'afia.

Soifuaga o le olaga

I 1960s, lesoifuaga ola o tamaiti e maua i le cystic fibrosis e le sili atu i le 5 tausaga. I aso nei, e tusa ai ma faʻamaumauga lata mai, o le matua o le ola ola e 47 tausaga¹.  faʻamaʻi manava tumau pea le mafuaaga taatele o le oti.

Fa'alavelave masani

O le cystic fibrosis ose fa'ama'i e faasolosolo malie ona fa'aleagaina mama, pancreas, ma le ate. o le mataituina faafomai Ae ui i lea, e fesoasoani e faʻaitiitia le ogaoga ma le tele o faʻalavelave.

le fa'alavelave manava e sili ona masani ai, e aofia ai le faʻalauteleina o le bronchi, mafua ai le bronchitis, niumonia ma toe fai. E i ai taimi e fa'ateteleina ai fa'ailoga manava, pe a matua'i "fa'ato'a" tagata mama'i, e sili atu le manava, pa'u le mamafa, e masani lava ona o fa'ama'i. O le fa'aleagaina o le manava e mafai ona lamatia ai le ola.

E uiga i le mamanu, o le faʻalavelaveina o ala o le gaʻo e mafai ai ona tafe le gaʻo i totonu o le vaega o meaʻai e mafai ona oʻo atu ai i le cirrhosis o le ate. Fa'alavelave ma le alualu i luma sclerosis o le pancreas, e mafai ona mafua ai le malabsorption nutrient ma le atinaʻeina o le maʻisuka. O nei faaletonu e masani ona taitai atu ai meaʻai paleni manava manava tigaina ma faaumiumi. I se tulaga lautele, o faaletonu e mafai ona faasaʻoina e se taumafataga faapitoa. I le isi itu, e mafai foʻi ona tupu le manava tele, poʻo le faʻalavelave o le intestinal.

E masani lava, o le talavou e tupu mulimuli ane i tama ma teine ​​e maua i le cystic fibrosis. Mulimuli ane, o le fanafanau o fa'aitiitiga, aemaise lava i tamaloloa e toetoe lava a uma (95%) fa'amama ona o le fa'alavelaveina o vas deferens. O nei alāvai e ave ai le sua mai le su'ega e o'o atu i vesikeli seminal. I tama'ita'i, o le fa'atuputeleina o le viscosity o le mucus vaginal e fa'agesegese ai le gaioi o le sperm. O le fa'ama'i e mafai fo'i ona a'afia ai le masani ma le tele o le fa'atama. Ua fa'aitiitia le fa'ato'a fanau, ae o lo'o mafai lava ona ma'itaga.