Mataupu
Ewing sarcoma
O le a ?
O le sarcoma o Ewing e fa'aalia e ala i le tupu a'e o se tuma ma'i i ponaivi ma a'ano vaivai. O lenei tuma e iai le uiga o le maualuga o le metastatic. Po'o le fa'asalalauina o sela tumo i le tino e masani ona iloa i lenei pathology.
Ose fa'ama'i e seasea masani ona a'afia ai tamaiti. E tusa ma le 1/312 tamaiti i lalo ole 500 tausaga le matutua.
O le vaitausaga e sili ona a'afia i le tupu a'e o lenei tumo e i le va o le 5 ma le 30 tausaga le matua, ma e sili atu le tele o le a'afiaga i le va o le 12 ma le 18 tausaga. (3)
O fa'aaliga fa'apitoa e feso'otai i ai o le tiga ma le fulafula i le nofoaga o le tuma.
O nofoaga o sela tumo uiga o Ewing's sarcoma e tele: vae, lima, vae, lima, fatafata, pelvis, ulupoo, tui, ma isi.
O lenei sarcoma Ewing e ta'ua foi: tumo neuroectodermal peripheral muamua. (1)
O suʻega faʻafomaʻi e mafai ai ona faʻamaonia le faʻamaʻi ma fuafua lona tulaga o le alualu i luma. Ole su'esu'ega e masani ona feso'ota'i ole biopsy.
O mea faʻapitoa ma tulaga e mafai ona aʻafia ai le faʻamaʻi o le faʻamaʻi i se mataupu ua aʻafia. (1)
O nei mea e aofia ai aemaise lava le sosolo o sela tuma i mama na'o, o le fa'ata'ita'iga e sili atu ona lelei, po'o le fa'atupuina o metastatic fomu i isi vaega o le tino. I le tulaga mulimuli, o le faʻamaʻi e sili atu ona leaga.
E le gata i lea, o le tele o le tuma ma le matua o le tagata ua afaina ei ai sona sao taua i le taua o le maʻi. O le mea moni, i le tulaga o le maualuga o le tumo e oʻo atu i le sili atu i le 8 cm, o le faʻamaʻi e sili atu ona popole. Ae mo le matua, o le vave faia o le suʻesuʻega o le pathology, o le sili atu lea o le faʻamaʻi mo le maʻi. (4)
O le sarcoma a Ewing o se tasi lea o ituaiga autu e tolu o le kanesa ponaivi muamua faatasi ai ma le chondrosarcoma ma le osteosarcoma. (2)
O auga
O fa'ailoga e masani ona feso'ota'i ma le Ewing's sarcoma o le tiga ma fula i ponaivi ma a'ano vaivai.
O fa'aaliga fa'afoma'i nei e ono afua mai i le fa'atupuina o sea sarcoma: (1)
- tiga ma / poʻo le fula i lima, vae, fatafata, tua poʻo le pelvis;
- o le iai o "tu'u" i luga o ia lava vaega o le tino;
- le i ai o le fiva e aunoa ma se mafuaaga patino;
- gau ponaivi e aunoa ma se mafuaaga.
O fa'ailoga fa'atatau e fa'alagolago i le tulaga o le tumo fa'apea fo'i lona taua i le fa'atupuina.
O le tiga e oʻo i le tagata maʻi i lenei pathology e masani ona faʻateleina i le taimi.
E mafai fo'i ona iloa isi fa'ailoga e le masani ai, e pei o le: (2)
- se fiva maualuga ma faifai pea;
- malo malo;
- matua pa'u mamafa.
Ae ui i lea, o se tagata gasegase e maua i le Ewing's sarcoma atonu e leai ni fa'ailoga. I lenei tulaga, e mafai ona tupu le tuma e aunoa ma se faʻaaliga faʻapitoa faʻapitoa ma faʻapea ona aʻafia ai le ponaivi poʻo le aano vaivai e aunoa ma le vaʻaia. O le lamatiaga o le gau e sili atu ona taua i le tulaga mulimuli. (2)
Le amataga o le maʻi
Talu ai o le sarcoma o Ewing o se ituaiga o kanesa, e itiiti se mea e iloa e uiga i le amataga tonu o lona atinaʻe.
Ae ui i lea, sa tuʻuina atu se manatu e faʻatatau i le mafuaʻaga o lona atinaʻe. O le mea moni, o le sarcoma a Ewing e a'afia ai tamaiti i luga atu o le 5 tausaga ma talavou. I lenei tulaga, o le avanoa o se sootaga i le va o le vave tupu o ponaivi i lenei vaega o le tagata ma le atinae o Ewing's sarcoma ua siitia.
O le vaitaimi o le la'ititi o tamaiti ma tupulaga talavou e fa'atupuina ai ponaivi ma auga vaivai e sili atu ona fa'aletonu i le atina'eina o se tuma.
Ua fa'ailoa mai fo'i i su'esu'ega e fa'atoluina le fa'atupuina o le sarcoma o le Ewing's sarcoma o se tamaititi na fanau mai ma le umbilical hernia. (2)
I tua atu o nei manatu o loʻo taʻua i luga, o le amataga e uiga i le iai o se faʻaliliuga faʻavae ua tuʻuina atu foi i luma. O lenei fa'aliliuga e aofia ai le gene EWSRI (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) faʻaliliuga i totonu o lenei kene o le fiafia na maua i le toeitiiti 90% o tuma. E le gata i lea, o le tele o fesuiaiga o kenera na avea ma autu o suʻesuʻega faasaienisi, e aofia ai le ERG, ETV1, FLI1 ma le NR4A3 genes. (3)
Faʻamatalaga o tulaga lamatia
Mai le vaaiga o le mafuaʻaga tonu o le pathology o loʻo i ai, e oʻo mai i aso nei, e le o iloa, o aʻafiaga faʻalavelave e iai foi.
E le gata i lea, e tusa ai ma faʻaiʻuga o suʻesuʻega faʻasaienisi, o se tamaititi e fanau mai ma le umbilical hernia o le a faatoluina ona maua se ituaiga o kanesa.
E le gata i lea, i le tulaga o le kenera, o le i ai o faʻaliliuga i totonu o le EWSRI gene (22q12.2) poʻo fesuiaiga o kenera i le ERG, ETV1, FLI1 ma NR4A3 genes, atonu o le a avea ma autu o faʻalavelave faʻaopoopo mo le atiaʻeina o le maʻi. .
Puipuiga ma togafitiga
Ole su'esu'ega ole sarcoma a Ewing e fa'avae ile su'esu'ega fa'avasega e ala ile iai o fa'ailoga fa'apitoa ile tagata ma'i.
A mae'a su'esu'ega a le foma'i i vaega tiga ma fulafula, e masani lava ona fa'atonu le x-ray. E mafai fo'i ona fa'aoga isi faiga fa'afoma'i, e pei o le: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) po'o su'esu'ega fo'i.
E mafai foi ona faia se biopsy ponaivi e faʻamaonia pe leai foi le suʻesuʻega. Mo lenei mea, o se faʻataʻitaʻiga o gaʻo ponaivi e ave ma suʻesuʻeina i lalo ole microscope. E mafai ona faia ia metotia fa'ata'ita'i pe a mae'a fa'amasani lautele po'o le fa'apitonu'u.
O le suʻesuʻeina o le faʻamaʻi e tatau ona faia i se taimi vave e mafai ai ina ia vave faia le pulega ma sili atu le faʻamaʻi.
Togafitiga mo Ewing's sarcoma e talitutusa ma togafitiga lautele mo isi kanesa: (2)
- O le taotoga o se auala aoga e togafitia ai lenei ituaiga o sarcoma. Ae ui i lea, o le taotoga e faalagolago i le tele o le tuma, lona tulaga faapea foi ma le maualuga o le salalau. O le sini o le taotoga o le sui lea o le vaega o le ponaivi po o le aano vaivai ua faaleagaina e le tuma. Mo lenei mea, e mafai ona faʻaogaina se faʻailoga uʻamea poʻo se ponaivi e sui ai le vaega ua afaina. I tulaga ogaoga, e mana'omia le tipiina o vae i nisi taimi e puipuia ai le toe tupu mai o le kanesa;
- chemotherapy, e masani ona fa'aoga pe a uma le taotoga e fa'aitiitia ai le tuma ma faafaigofie ai le fa'amalolo.
- radiotherapy, e masani ona faʻaaogaina pe a maeʻa le chemotherapy, aʻo leʻi faia pe maeʻa foi le taotoga e faʻaitiitia ai le tele o le tuma ma aloese mai le lamatiaga o le toe faʻafoʻi.