Ole Anemia, ile faauigaga, e aofia ai le faʻaitiitia o sela mumu, poʻo le maualuga o le hemoglobin. O le faaupuga "hemolytic anemia" e aofia ai ituaiga eseese o le anemia lea e vave faʻaumatia ai sela mumu i totonu o le toto. O le faaupuga “hemolysis” o lona uiga o le faaleagaina o sela mumu (hemo = toto; lysis = faaumatia).

O le ga'o ponaivi ei ai se gafatia fa'aagaga. O lona uiga, e mafai ona faʻateleina lona gaosiga o sela mumu i se tulaga faʻapitoa e totogi ai lo latou faʻaleagaina faʻateleina. E masani lava, o sela mūmū o le toto e taamilo i totonu o alātoto mo le tusa ma le 120 aso. I le fa'ai'uga o lo latou olaga, e fa'aumatia i latou e le toto ma le ate (silasila i le pepa Anemia - va'aiga lautele). O le faʻavaveina o le faʻaumatiaina o sela mumu o se mea taua tele i le gaosiga o sela mūmū fou, lea e faʻatautaia e se hormone e gaosia e fatugaʻo, erythropoietin (EPO). I nisi tulaga, e mafai e le gaʻo ponaivi ona gaosia le tele o sela mūmū e pei o le aofaʻi e faʻaleagaina faʻafuaseʻi, o lea e le paʻu ai le maualuga o le hemoglobin. O loʻo matou talanoa e uiga i le hemolysis totogi, e aunoa ma le anemia. E taua tele lenei mea ona o loʻo i ai ni mea faʻapitoa e mafai ona faʻaleagaina ai le tulaga e avea ma mea e faʻalavelave ai i le gaosiga o le EPO e pei o le maʻitaga, faʻaletonu fatugaʻo, faʻaletonu folic acid, poʻo faʻamaʻi pipisi.

Mafuaaga

E masani ona fa'avasegaina le anemia hemolytic e tusa pe e mafua mai ile sela mūmū lea e le masani ai (intracorpuscular), po'o se mea e i fafo i le sela mumu (extracorpuscular). E iai fo'i le fa'aeseesega i le va o fa'ama'i ma maua mai le anemia hemolytic.

Mafua'aga fa'atupu fa'ato'aga ma intracorpuscular

• Hemoglobinopathies (eg sickle cell anemia, etc.)
• Enzymopathies (fa'ata'ita'iga G6-PD deficiency)
• Membrane ma cytoskeletal faaletonu (eg congenital spherocytosis)

Mafua'aga fa'atupu fa'ato'aga ma fa'alavelave fa'afuase'i

• Fa'aiga fa'ama'i hemolytic-uremic (atypical)

Mafua'aga maua ma intracorpuscular

• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Mafua'aga maua ma extracorpuscular

• Fa'aleagaina fa'ainisinia (microangiopathy)
• Sui oona
• Foma'i
• pipisi
• Immunological

Se'i o tatou talanoaina la ni nai fa'ata'ita'iga, talu ai e le mafai ona fa'amatalaina uma i totonu o lenei pepa.

Immunological hemolytic anemias:

Fa'alavelave fa'aletonu. I lenei tulaga, o le tino, mo mafuaaga eseese, e gaosia ai ni mea faʻamalosi e faasaga i ona lava sela mumu: e taʻua o autoantibodies. E lua ituaiga: oi latou o loʻo i ai autoantibodies vevela ma i latou o loʻo i ai autoantibodies malulu, faʻalagolago pe o le vevela sili ona lelei mo le gaioiga o le antibody o le 37 ° C poʻo le 4 ° C. O lenei faʻaeseesega e taua ona o togafitiga e eseese mai le fomu i le fomu.

- A'ave'a'ese'ese vevela: e masani ona a'afia ai tagata matutua ma fa'atupu ai le ma'i fa'ama'i fa'ama'i ma o nisi taimi e ogaoga le anemia hemolytic. Latou te fai ma sui o le 80% o autoimmune hemolytic anemias. I le afa o mataupu, e mafai ona faʻaosoina e nisi vailaʻau (alpha-methyldopa, L-dopa) poʻo nisi faʻamaʻi (tumo ovarian, lymphoproliferative syndrome, ma isi). E taʻua lenei mea o le "lua" autoimmune hemolytic anemias, talu ai e foliga mai o se taunuuga o se isi faʻamaʻi.

- Antibody malulu malulu: e fesoʻotaʻi ma faʻalavelave mataʻutia o le faʻaleagaina o sela mumu e mafua mai i le malulu. I le 30% o mataupu, o loʻo matou feagai ma se faʻafouga lona lua o le autoimmune lea e mafai ona faʻamatalaina e se faʻamaʻi viral poʻo se mycoplasma, o se microorganism vavalalata i le va o siama ma siama.

Fa'alavelave fa'aletonu. I le tulaga o le immunoallergic (non-autoimmune) fualaau faasaina hemolysis, e le osofaia e antibodies sela mumu toto, ae o nisi fualaau faasaina: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, ma isi.

Anemia hemolytic fa'ato'a fanau mai:

E tolu vaega taua i sela mumu. E iai le hemoglobin, o le membrane-cytoskeleton complex, ma le enzymatic "masini" e faʻaogaina uma. Ole fa'aletonu ole kenera i so'o se tasi o nei mea e tolu e mafai ona mafua ai le anemia hemolytic.

Fa'aleaogaina fa'aleaga ole sela o le toto mumu. O le mea autu o le spherocytosis fanau mai, ua faaigoaina ona o le foliga lapotopoto lea e iloa ai sela mumu ma e sili ona maaleale. E fai soo: 1 mataupu i le 5000. E tele fa'alavelave fa'aletagata o lo'o a'afia, o le tulaga masani o le autosomal dominate, ae o lo'o i ai fo'i fo'i fa'agasolo. E mafai ona mafua ai nisi faʻalavelave: gallstones, papala i luga o vae.

Enzymopathies. E tele ituaiga o enzyme le lava e mafai ona mafua ai le anemia hemolytic. E masani ona tuufaasolo. O le mea sili ona taatele o le le lava o se enzyme e taʻua o le "glucose-6-phosphate dehydrogenase", lea e mafua ai le vave faʻaumatia o sela mumu ma, mulimuli ane, hemolytic anemia.

O le faaletonu o le kenera o loʻo aʻafia ai e fesoʻotaʻi ma le X chromosome, o le mea lea, naʻo tane e mafai ona aʻafia. E mafai e tama'ita'i ona tauaveina le fa'aletonu o le kenera ma tu'u atu i a latou fanau. I tagata o lo'o i ai le fa'aletonu o le enzyme, o le anemia hemolytic e masani ona tupu pe a uma ona fa'aalia i vaila'au fa'ama'i.

O tagata e iai le faaletonu o le G6PD e mafai ona atiaʻe faʻamaʻi toto pe a faʻaalia i nisi o vailaʻau e pei o:

- taumafaina o fatu eseese e ta'ua o fatu pi laiti (faba vaisu) po'o le fa'aalia i poleni mai lea la'au (o fatu pi 'ese'ese e fa'aoga mo fafaga a lafumanu). O lenei fa'afeso'ota'iga e maua ai le ma'i hemolytic anemia e ta'ua fo'i favism.

- le faʻaaogaina o nisi vailaʻau: antimalarials, methyldopa (faʻaititia le toto), sulfonamides (antibacterials), aspirin, non-steroidal anti-inflammatory drugs, quinidine, quinine, ma isi.

– fa'aalia i nisi vaila'au pei ole mothballs.

– nisi fa'ama'i pipisi.

O lenei faʻamaʻi e masani ona maua i tagata mai le Metitirani Basin (aemaise lava le Atu Eleni) faʻapea foʻi ma tagata uli i Aferika ma le Iunaite Setete (lea e 10% i le 14%). I nisi vaega o le lalolagi, e 20% pe sili atu foʻi o le faitau aofaʻi o loʻo iai.

Hemoglobinopathies. Uiga e fa'aaoga e fa'amatala ai fa'ama'i fa'atupuina e a'afia ai le gaosiga o le hemoglobin i totonu o sela mūmū. Sickle cell anemia (sickle cell anemia) ma talasemia o vaega autu ia e lua o hemoglobinopathies.

Sickle cell anemia (anemia o le sickle cell anemia)^4,5. O lenei faamaʻi mataʻutia e fesootaʻi atu i le iai o se hemoglobin e lē masani ai e taʻua o le hemoglobin S. O le mea lea e mimilo ai sela mūmū ma maua ai foliga o se saito po o se sapelu (selau selesaito), e faaopoopo atu i le oti. vave. Va'ai le laupepa Sickle cell anemia.

Talasemia. Ua salalau tele i nisi o atunuu o le lalolagi, o lenei faamaʻi tuga e fesootaʻi atu i se faaletonu o le kenera e aafia ai le gaosiga o le hemoglobin, o le pigmenti lea o le toto i sela mumu e mafai ai ona feaveaʻi le okesene i totoga. O sela mumu ua a'afia e ma'ale'ale ma vave malepe. O le upu "thalassemia" e sau mai le upu Eleni "thalassa", o lona uiga o le "sami", e pei ona muai matauina i tagata mai le Metitirani pesini. O le faaletonu o le kenera e mafai ona aafia ai nofoaga e lua i le tuufaatasia o le hemoglobin: le filifili alafa po o le filifili beta. Fa'alagolago i le ituaiga filifili ua a'afia, e lua ituaiga o talasemia: talasemia alpha ma talatala beta.

Isi mafuaaga

Fa'ainisinia mafua'aga. E mafai ona fa'aleagaina sela mūmū i taimi o togafitiga fa'apitoa e feso'ota'i ma masini masini:

- prostheses (valau fa'apitoa mo le fatu, ma isi);

- fa'amamāina toto fa'apitoa (hemodialysis);

– masini e fa'a'okesene ai le toto (fa'aaogaina i taotoga fatu-mama), ma isi.

E seasea, e mafai e se tagata tamo'e marathon ona o'o i le hemolysis fa'ainisinia a'o tu'imo'i fa'afia ala o vae. O lenei tulaga na faʻamatalaina foi ina ua maeʻa nisi o siva masani faʻaumiumi, i luga o vae.

Fa'aalia i elemene oona.

- Alamanuia po'o fale oona oloa: aniline, arsenic hydrogen, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, ma isi.

– Manu oona: utia apogaleveleve, tui tui, gata oona.

– La'au o'ona: nisi sigi.

Faamai pipisi.Gastroenteritis ogaoga e mafua mai i Ma coli, fa'ama'i pipisi mai le pneumococcus po'o le staphylococcus, hepatitis, fiva taifoi, malaria, ma isi. Malaria (po'o le malaria) o le mafua'aga sili lea ona taua i lenei vaega. O le malaria e mafua mai i se parasite e tupu i totonu o sela mumu.

Fa'aletonu o le toto. O se mea masani le faaleagaina o sela mūmū i totonu o le spleen pe a uma la latou malaga e 120 aso, ae afai e soona gaoioi lenei okeni, o le a vave tele le faaleagaina ma oo mai ai le anemia hemolytic.

Hhemoglobinuria paroxysmal po. O lenei faʻamaʻi faʻamaʻi e fesoʻotaʻi ma le iai o le hemoglobin i le urine ona o le faʻaleagaina tele o sela mumu. O le faoa i le po e mafua mai i so'o se ituaiga o fa'alavelave, fa'aosofia o le puipuiga o le tino po'o nisi vaila'au. O nisi taimi o le ma'i e mafua ai le tiga pito i lalo ma le le mautonu.

Faʻalavelave faʻalavelave: thrombosis, hypoplasia gaʻo ponaivi, faʻamaʻi lua.

• O i latou e feso'ota'i atu i se tulaga maualalo o sela mumu: lanu sesega, vaivai, vaivai, niniva, vave le tātā fatu, ma isi.
• Jaundice.
• Uru pogisa
• Fa'ateleina o le fa'a'ai.
• O mea e fa'apitoa i ituaiga ta'itasi o le anemia hemolytic. Va'ai le "Fa'amatalaga Fa'afoma'i".

Mo faʻamaʻi fanau mai o le anemia hemolytic:

• O i latou e iai se talafaasolopito o aiga.
• Tagata mai le Metitirani, Aferika, Saute ma Sautesasae Asia ma West Indies.

• I tagata e le lava le enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase: faʻaalia i vailaʻau faʻamaʻi (o nisi vailaʻau, fatu pi, ma isi).
• Mo isi ituaiga o anemia hemolytic:

  – O nisi fa'ama'i: hepatitis, streptococcal infection po'o E. coli, fa'aletonu o le autoimmune (pei o le lupus), tuma o le ovarian.

  - O nisi vailaʻau (antimalarials, penicillin, rifampicin, sulfonamides, ma isi) poʻo vailaʻau oona (aniline, arsenic hydrogen, ma isi).

  – O nisi masini fa'ainisinia o lo'o fa'aogaina i vaila'au: va'a fa'afua, masini mo le fa'amamāina po'o le fa'a'okesene o le toto.

  — Otigā.

• I le taimi nei, e le mafai ona puipuia faʻamaʻi faʻamaʻi vagana ai le faʻatalanoaina o se faufautua faʻapitoa aʻo leʻi maua se tamaititi. O le a mafai e le fomaʻi ona faʻamaonia tulaga lamatia o le fanauina o se tamaititi e maua i le hemolytic anemia pe a iai se tasi (poʻo mea uma e lua) o matua faʻamoemoeina o loʻo i ai se talafaasolopito o aiga (silasila foi i le Sickle Cell Anemia mo nisi faʻamatalaga e uiga i aʻafiaga faʻavae e tusa ai ma lenei fomu. o le anemia hemolytic).
• Afai o se vailaʻau faʻapitoa e nafa ma le faʻamaʻi, e tatau ona aloese mai le puipuia o le toe tupu.
• Mo le tele o ituaiga o anemia hemolytic, e taua foi le puipuia mai nisi o faʻamaʻi pipisi.

E eseese e fa'atatau i le ituaiga hemolytic anemia.

• Togafitiga muamua ma fa'amuamua e fa'avae i luga o le lagolago lautele i le tino ma le mafua'aga autu pe a mafai
• O se fa'aopoopoga ole folic acid e masani ona fa'ailoa mo tagata mama'i e maua i le ma'i fa'ama'i hemolytic.
• O tui fa'asaga i fa'ama'i fa'ama'i masani e taua tele mo i latou o lo'o fa'aletonu le puipuiga o le puipuiga, aemaise lava i tagata e maua i le splenectomies (ave'esea o le fa'ama'i.⁶)
• E fa'ailoa mai le tuiina o le toto i nisi taimi
• Splenectomy e fautuaina i nisi taimi⁷, aemaise lava i tagata e maua i le spherocytosis, talasemia e masani ona manaʻomia le tuiina ae o nisi taimi i isi ituaiga o anemia hemolytic tumau. O le mea moni, e tele lava i totonu o le spleen e faʻaumatia ai sela mumu.
• O le Cortisone e fa'atonuina i nisi taimi mo le vevela o le antibody autoimmune anemia ma e mafaufau ai mo le malulu o le antibody anemia. E fa'aaogaina i nisi taimi i tulaga o le paroxysmal nocturnal hemoglobinuria aemaise lava mo thrombotic thrombocytopenic purpura. O vailaʻau faʻamaʻi malosi, pei ole rituximab⁸, immunoglobulins intravenous, azathioprine, cyclophosphamide, ma cyclosporine e mafai ona iloiloina i immunologic hemolytic anemias. Plasmapheresis e faʻaaogaina i nisi taimi, aemaise i le tulaga o lenei thrombotic thrombocytopenic purpura.

I le avea ai o se vaega o lona tulaga faʻalelei auala, Passeportsanté.net valaʻaulia oe e saili le manatu o se soifua maloloina polofesa. Dr Dominic Larose, fomaʻi faʻafuaseʻi, avatua ia oe lona manatu e uiga i le anemia hemolytic :

Pau na o togafitiga e le masani ai na faailoa mai ai le sickle cell anemia. Va'ai le pepa lea mo nisi fa'amatalaga.