Progeria poʻo le Hutchinson-Gilford syndrome

Progeria poʻo le Hutchinson-Gilford syndrome

O le Progeria ose fa'ama'i e seasea maua e fa'aalia i le matua o le tamaitiiti.

Uiga ole progeria

O le Progeria, e lauiloa foi o le Hutchinson-Gilford syndrome, o se maʻi e seasea ona tupu. E fa'aalia i le fa'atuputeleina o le matua o le tino. Tamaiti e iai lenei pathology e faʻaalia vave faʻailoga o le matua.

I le fanau mai, e le o iai ni fa'alavelave fa'afuase'i. E foliga mai "masani" seia oo i le pepe. E faasolosolo malie, e le masani ona tupu lona tino ma lona tino: e le vave ona tupu nai lo le mea masani ma e le maua le mamafa o se tamaititi o lona matua. I foliga vaaia, ua tuai foi le atinae. Na te faʻaalia mata iloga (i le toomaga, malosi maualuga), o se isu manifinifi ma faʻaoga, laugutu manifinifi, o se auvae laʻititi ma taliga faʻafefe. O le Progeria o le mafuaʻaga foi lea o le tele o le gau o lauulu (alopecia), paʻu matua, faʻaletonu sooga, poʻo le leiloa o le gaʻo i lalo (gaʻo i lalo).

Ole atina'eina ole mafaufau ma le mafaufau ole tamaititi e masani lava e le afaina. Ole mea moni ole fa'aletonu ma a'afiaga ile atina'eina ole afi, e mafua ai le faigata ile nofo, tu po'o le savali.

O tagata mama'i e maua i le ma'i Hutchinson-Gilford e iai fo'i le vaapiapi o nisi alātoto, lea e o'o atu ai i le atia'e o le atherosclerosis (fa'apipi'i o alatoto). Ae ui i lea, o le arteriosclerosis ose mea sili lea i le faateleina o le lamatiaga o le fatu fatu, poʻo le Cerebral Vascular Accident (stroke).

O le fa'ateleina o lenei fa'ama'i (numera o tagata ua a'afia i le faitau aofa'i o tagata) e tusa ma le 1/4 miliona pepe fou i le lalolagi atoa. O le mea lea o se ma'i seasea.

Talu ai o le progeria ose fa'ama'i fa'atosina fa'atosina, o tagata e sili ona lamatia i le atia'e o se fa'ama'i fa'apea, o i latou ia e maua fo'i e matua le progeria. E mafai fo'i ona iai le a'afiaga ole suiga ole kenera. O le Progeria e mafai ona aafia ai soʻo se tagata, e tusa lava pe le o iai le faʻamaʻi i totonu o le aiga.

O mafuaʻaga o le progeria

O le Progeria ose ma'i e seasea ma fa'atupu. O le mafuaʻaga o lenei faʻamaʻi e mafua mai i suiga i totonu ole gene LMNA. O lenei kenera e nafa ma le faʻavaeina o se polotini: Lamine A. O le vaega mulimuli e iai sona sao taua i le faʻavaeina o le nucleus cell. O se elemene taua i le fausiaina o le teutusi faaniukilia (membrane o loʻo siomia ai le nucleus o sela).

O suiga o le kenera i lenei kenera e ta'ita'i atu ai i le fa'atupu fa'aletonu o le Lamine A. O lenei polotini e le masani ona faia i le amataga o le le mautu o le nucleus cell, fa'apea fo'i ma le vave oti o sela o le tino.

O loʻo fesiligia nei e saienitisi i latou lava e uiga i le mataupu, ina ia maua atili faʻamatalaga i le aʻafia o lenei polotini i le atinaʻeina o le tino o le tagata.

Ole fa'asologa ole kenera ole ma'i ole Hutchinson-Gilford e tupu ile tofi fa'aautosomal. Po'o le fa'asalalauina na'o le tasi o kopi e lua o le kenera fa'apitoa (pe mai le tina po'o le tama) e lava mo le ma'i e tupu a'e i le tamaititi.

E le gata i lea, o suiga fa'afuase'i (e le'o mafua mai i le tu'uina atu o kenera matua) o le kenera LMNA e mafai fo'i ona tupu mai ai se fa'ama'i faapena.

Fa'ailoga ole progeria

O faʻamaoniga lautele o le progeria e faʻaalia e:

  • matua matua o le tino (talu mai le tamaitiiti);
  • itiiti le mamafa o le mamafa nai lo le masani;
  • laʻititi laʻititi o le tamaititi;
  • fa'aletonu o foliga: o se isu manifinifi, pipii, mata iloga, tama'i auvae, taliga fa'aoso, ma isi;
  • tuai o le afi, mafua ai le faigata ona tu, nofo pe savali;
  • vaapiapi o alatoto, o se tulaga lamatia tele mo arteriosclerosis.

Fa'alavelave fa'aletonu mo progeria

Talu ai o le progeria o se faʻamaʻi e seasea, faʻasologa ma tuʻufaʻatasia autosomal dominant faʻamaʻi, o le i ai o le faʻamaʻi i se tasi o matua e toʻalua o le mea sili lea ona lamatia.

O a togafitiga mo progeria?

O fa'ailoga e feso'ota'i ma le progeria o lo'o aga'i i luma ma e mafai ona o'o atu ai i le oti o le ma'i.

E leai se vaifofo mo le fa'ama'i o lo'o maua i le taimi nei. Pau lava le puleaina o le progeria o faʻamaoniga.

O suʻesuʻega la o loʻo i totonu o le malamalama, ina ia mafai ai ona maua se togafitiga e mafai ai ona fofo se faʻamaʻi faapena.

Tuua se tali