Ole fa'ama'i ole tagata ma'a, po'o le fa'agasolo ole ossifying fibrodysplasia (FOP) ose fa'ama'i e seasea tupu ma e matua'i fa'aletonu ai. O maso ma tendon o tagata ua a'afia e faasolosolo malie ona fa'afefe: o le tino e faasolosolo malie lava ona pu'eina i se ponaivi matrix. E leai se vaifofo i le taimi nei, ae o le mauaina o le kenera leaga ua saunia ai le auala mo suʻesuʻega faʻamaonia.

Faamatalaina

O le Progressive ossifying fibrodysplasia (PFO), e sili ona lauiloa i lalo o le igoa o le stone man disease, o se faʻamaʻi tuʻufaʻatasiga tuga. O lo'o fa'aalia i le fa'ama'i fanau mai o tamatama'ivae lapopo'a ma le fa'asolosolo ossification o nisi tino vaivai.

O lenei ossification ua taʻua o le heterotopic: qualitatively normal ponaivi e faia i le mea e le o iai, i totonu o maso faʻamaʻi, tendons, ligaments ma mea faʻafesoʻotaʻi e taʻua o fascias ma aponeuroses. O maso mata, diaphragm, laulaufaiva, pharynx, larynx ma maso lamolemole e faasaoina.

Ole fa'ama'i ole tagata ma'a e alualu i luma ile mumu, lea e faasolosolo malie ona fa'aitiitia le gaoioi ma le tuto'atasi, e o'o atu ai i le ankylosis o so'oga ma fa'aletonu.

Mafuaaga

O le kenera o loʻo fesiligia, o loʻo i luga o le chromosome lona lua, na maua ia Aperila 2006. E taʻua o le ACVR1 / ALK2, e faʻatonutonuina le gaosiga o se mea e tali atu ai le porotini lea e faʻapipiʻi ai mea tuputupu aʻe e faʻaosofia ai le fausiaina o ponaivi. O se suiga e tasi - tasi le "tusi" "sese" i le genetic code - ua lava lea e faʻaoso ai le faʻamaʻi.

I le tele o tulaga, o lenei suiga e aliali mai faʻafuaseʻi ma e le tuʻuina atu i le fanau. Ae ui i lea, o se numera itiiti o mataupu tuufaasolo e iloa.

Diagnostic

O su'esu'ega e fa'avae ile su'esu'ega fa'aletino, fa'aopoopo i fa'ata masani o le x-ray e fa'aalia ai fa'aletonu o ponaivi. 

O se fa'atalanoaga fa'afoma'i fa'afoma'i e aoga e fa'amanuiaina ai le su'esu'ega mole o le genome. O le a mafai ai ona iloa le suiga o loʻo fesiligia ina ia faʻamanuiaina mai fautuaga faʻavae talafeagai. O le mea moni, afai o le masani masani o lenei pathology e masani ona fesoʻotaʻi i le suiga tutusa, o atypical fomu e fesoʻotaʻi ma isi suiga e tumau pea.

E le'i maua le su'esu'ega o le ma'itama.

Tagata popole

FOP e a'afia i lalo ifo o le tasi i le 2 miliona tagata i le lalolagi atoa (2500 mataupu na maua e tusa ai ma le Association FOP Farani), e aunoa ma le fa'ailogaina o itupa po'o ituaiga. I Farani, 89 tagata o loʻo popole i aso nei.

O faʻailoga o le faʻamaʻi o loʻo faʻasolosolo faʻasolosolo. 

Fa'aletonu o tamatama'ivae lapopoa

I le fanau mai, o tamaiti e masani lava vagana ai le i ai o ni faaletonu mai le fanau mai o tamatamaivae lapopoa. O le tele o taimi, o nei mea e pupuu ma fa'asese i totonu ("false hallux valgus"), ona o se fa'aletonu e a'afia ai le 1st metatarsal, o le ponaivi umi o le vae e fa'asino i le phalanx muamua.

O lenei faaletonu e mafai ona fesoʻotaʻi ma le mono phalangism; o nisi foi taimi, na o le pau lea o le faailoga o le maʻi. 

Tulei

O le fa'asolosolo fa'asolosolo o maso ma tendon e masani lava ona tupu i le luasefulu tausaga muamua o le olaga, pe a mae'a le alualu i luma mai le tino pito i luga agai i lalo ma mai tua i foliga i luma. E muamua i latou i foliga o le sili atu pe itiiti foi le faigata, fulafula tiga ma le afaina. O nei mumu mumu e mafai ona fa'atupuina e se manu'a (manu'a po'o le te'i tu'usa'o), tui i totonu o le tino, fa'ama'i viral, fa'alo'alo maso, po'o le vaivai po'o le atuatuvale.

O isi faaletonu

Fa'aletonu o ponaivi e pei o le gaosia o ponaivi fa'aletonu i tulivae po'o le fusu'aga o le vetebra cervical i nisi taimi e aliali mai i le amataga o tausaga.

E mafai ona alia'e mai le faaletonu o le faalogo mai le matua.

talutalu

O le faʻavaeina o se "auivi lona lua" e faʻaitiitia ai le gaioiga. E le gata i lea, o faʻalavelave faʻalavelave faʻafuaseʻi e ono aliali mai ona o le faʻasolosolo faʻasolosolo o maso intercostal ma tua ma faʻaletonu. O le leiloa o le feʻaveaʻi e faʻateleina ai foi le lamatiaga o mea e tutupu i le thromboembolic (phlebitis poʻo le pulmonary embolism).

O le averesi o le ola e tusa ma le 40 tausaga.

I le taimi nei, e leai se togafiti fa'amalolo o maua. O le mauaina o le kenera o loʻo fesiligia, peitaʻi, na faʻatagaina se alualu i luma tele i suʻesuʻega. O loʻo suʻesuʻeina faʻapitoa e le au suʻesuʻe se auala faʻaola lelei, lea e mafai ai ona faʻafilemu le suiga o le gene e ala i le faʻaaogaina o le RNA faʻalavelave.

Togafitiga faʻailoga

I totonu ole 24 itula muamua ole fa'ama'i, e mafai ona amata togafitiga ole corticosteroid maualuga. Faʻatonuina mo le 4 aso, e mafai ona maua ai se toomaga i tagata mamaʻi e ala i le faʻaitiitia o le malosi o le inflammatory ma le edematous faʻaalia i le amataga o le faʻamaʻi.

E mafai ona fesoasoani fa'ama'i tiga ma fa'amama maso i tiga ogaoga.

Lagolago onosai

E tatau ona fa'atinoina uma fesoasoani a tagata ma fa'atekinisi e fa'ataga ai tagata o lo'o mafatia i le fa'ama'i o le tagata ma'a e fa'atumauina le maualuga o le tuto'atasi ma tu'ufa'atasia a'oa'oga fa'apolofesa.

Ae paga lea, e le mafai ona puipuia le amataga o le FOP. Ae e mafai ona faia ni puipuiga e faʻagesegese ai lona atinaʻe.

Prophylaxis o toe fa'afo'i

O a'oa'oga fa'apea fo'i suiga o le si'osi'omaga e tatau ona fa'atatau i le puipuia o manu'a ma pa'u. O le ofuina o se pulou atonu e fautuaina mo tamaiti laiti. 

O tagata o lo'o maua ile ma'i ma'a e tatau fo'i ona 'alo'ese mai fa'ama'i fa'ama'i ma ia matua fa'aeteete i le tumama o nifo, aua o le fa'aleagaina o nifo e mafai ona mafua ai le mu.

So'o se faiga fa'afoma'i fa'alavelave (biopsies, ta'otoga, ma isi) e fa'asaina se'i vaganā ai tulaga e matua'i mana'omia. E le aofia ai tui tui (tui, ma isi).

Togafitiga fa'aletino

O le fa'amaopoopoina o le tino e ala i gaioioiga mālū e fesoasoani e tau faasaga i le leiloa o le fe'avea'i. Aemaise lava, o le toe faʻaleleia o vaitaele e mafai ona aoga.

E aoga fo'i metotia fa'aa'oa'oga mo le manava ile puipuia ole fa'aletonu ole manava.

Isi fua

• Mataituina o le faalogo
• Puipuia o le phlebitis (sii i luga vae pito i lalo pe a taoto i lalo, totini faʻamalosi, aspirin maualalo pe a uma le talavou)