O a fa'ailoga o le Osteogenesis Imperfecta?

O a fa'ailoga o le Osteogenesis Imperfecta?

le fractures matauina i le taimi o le osteogenesis imperfecta e tupu i ponaivi uumi (aemaise ivi o vae pito i lalo) ma ponaivi mafolafola (ivi, vetebrae). O gau o le femur e sili ona matauina soo. O nei gau e masani ona fa'alava, teisi teisi ma fa'atasi i totonu o le taimi tutusa e pei o gau e tupu i ponaivi masani. O le tupu mai o nei gau e faʻaitiitia i le matua aemaise lava i fafine mai le talavou i le menopause faʻafetai i le gaosiga o le estrogen.

le ponaivi ponaivi (femur, tibia, ribs, pelvic ponaivi) tupu fa'afuase'i po'o e feso'ota'i ma ma'i ma'i. O le fa'amalosi o le ivi e mafai ona avea ma mafua'aga o fa'aletonu faifaipea o le tui (scoliosis).

O le si'itia i luga o le pito i luga o le ulu (tatala i le tulaga o le pito i lalo o le ulupoo e mafai ai ona ui atu le taula'au) e iloa ai le faaletonu o le cranial (e ta'ua foi o le "basilar impression"). O le tiga o le ulu (headaches), maʻi o le osteotendinous reflexes ma le vaivai o vae pito i lalo poʻo le faʻaleagaina o neura o le cranial (trigeminal nerve) o faʻalavelave ia o nei faʻafitauli o le cranial ma faʻamaonia ai le faʻataʻitaʻiga o le faʻataʻitaʻiga faʻamaneta faaniukilia (MRI). ). Ma le mea mulimuli, o foliga e mafai ona fai sina faaletonu (foliga tafatolu ma se auvae laitiiti). X-ave o le ulupo'o e mafai ai ona fa'ailoa ponaivi Wormian (e pei o ponaivi sili ma feso'ota'i i se fa'aletonu ile ossification).

Ole tino pupuu e masani ona vaaia ile osteogenesis imperfecta.

 

Mulimuli ane, o isi faʻaaliga e mafai:

- o lefa'aleagaina mata (sclera) fa'atasi ai ma foliga enaena o le pa'epa'e o mata.

- Ligament hyperlaxity, o loʻo i ai i le sili atu ma le lua vaetolu o gasegase, e mafai ona nafa ma vae mafolafola.

– tutuli e mafai ona tupu i le tamaitiiti e taatele i le matua. E le loloto lava. O le faaletonu o le fa'alogo e feso'ota'i ma le fa'aleagaina o le taliga i totonu po'o le ogatotonu. O nei faʻalavelave e fesoʻotaʻi ma le le lelei o le faʻaogaina, o le faʻaauau pea o le cartilage i vaega masani o le ossified ma le faʻaogaina o le calcium.

- toto isu ma toto'a (aemaise lava i tamaiti) e molimau i le ma'ale'ale o le pa'u ma capillaries.

– fa'aleagaina nifo ua ta'ua dentinogenesis le atoatoa. E afaina uma ai nifo susu (e laʻititi nai lo le masani) ma nifo tumau (foliga foliga, faʻaiti i lalo) ma e fetaui ma se maʻaleʻale o le nifo. E malepe gofie le iila ma tu'u ai le nifo e fa'aalia. O nifo nei e matua tuai lava ma e mafai ona tupu mai le manava. E avatu ai i nifo se lanu amber ma fa'apolopolo atili ai. O nisi aiga o lo'o iai ni fa'aletonu o nifo e mafua mai i le kenera, e foliga tutusa, e aunoa ma se fa'amaoniga o le osteogenesis imperfecta.

- mulimuli ane, ua lipotia mai le faaletonu o le cardiovascular i tagata matutua: aortic regurgitation, mitral valve prolapse, le lava o le mitral, faʻalauteleina, aneurysms poʻo le gau o le fatu fatu, le aorta poʻo le toto toto.

 

Fa'alavelave fesuisuia'i

O le fa'ama'i e eseese le ogaoga mai le ma'i i le ma'i ma o fa'ailoga uma o lo'o fa'amatalaina e seasea maua i le ma'i e tasi. Ona o lenei fesuiaiga tele o le falemaʻi (heterogeneity), o se faʻavasegaga o ituaiga o faʻamaʻi (Faavasegaga filemu) o loʻo faʻaaogaina ma e aofia ai ituaiga e fa:

- Le ituaiga I : o foliga fa'aletonu e masani ona fai (nai gau ma fa'aletonu). O gau e masani ona vaaia pe a uma ona fanau mai. Ole tele e latalata ile masani. O le sclera e lanu moana. O le Dentinogenesis imperfecta o lo'o matauina ile ituaiga IA ae le o iai ile I B. O 'au'au'au x-ray e fa'aalia ai foliga i'ila (motu o le fa'a'au'au fa'aletonu)

- ituaiga II : tulaga ogaoga, e le fetaui ma le ola (fa'ama'i) ona o le faaletonu o le manava. O fa'ata fa'ata o lo'o fa'aalia ai ponaivi ma'umi uumi (accordion femur) ma ivi 'aso'aso

- ituaiga III : tuga ae le oti. O gau e vave iloa ma e masani lava a o lei fanau mai; O fa'ailoga e aofia ai le fa'aletonu o le tui (kyphoscoliosis) ma le pu'upu'u. O le sclera e fesuisuiai lanu. Atonu e iai le dentinogenesis le atoatoa.

- ituaiga IV : o le vaeluaga o le ogaoga i le va o le ituaiga I ma le ituaiga III, o loʻo faʻaalia i le sclera paʻepaʻe, faʻaleagaina o ponaivi umi, ulupoʻo ma vetebrae (vetebrae mafolafola: platyspondyly). Dentinogenesis le atoatoa e le tumau.

Tuua se tali