O le fa'ama'i o Wilson ose fa'ama'i tu'ufa'atasia e taofia ai le fa'ate'aina o le kopa mai le tino. O le fa'atupuina o le 'apamemea i le ate ma le fai'ai e mafua ai fa'afitauli o le ate po'o le neura. Ole fa'ama'i ole Wilson e matua maualalo, pe tusa ma le 1 i le 30 tagata. (000) O lo'o i ai se togafitiga lelei mo lenei fa'ama'i, ae o lona vave fa'ama'i e fa'afitauli ona e tumau pea le leoa mo se taimi umi.

O le fa'atupuina o kopa e amata i le fanau mai, ae o fa'ailoga muamua o le fa'ama'i o Wilson e masani ona le aliali mai se'ia o'o i le talavou po'o le matua. E mafai ona matua eseese ona o le tele o totoga e aʻafia i le faʻaputuina o le kopa: o le fatu, fatugaʻo, mata, toto ... O faʻailoga muamua o le ate poʻo le neurological i le tolu-kuata o mataupu (40% ma le 35% i le faasologa), ae e mafai. fa'apea fo'i le mafaufau, fatuga'o, hematological ma endocrinological. O le ate ma le fai'ai e matua a'afia lava ona o lo'o i ai le tele o le 'apamemea. (2)

• Fa'aletonu ole ate: jaundice, cirrhosis, faaletonu ole ate...
• Fa'aletonu o le neura: fa'anoanoa, fa'aletonu amio, faigata o le a'oa'oina, faigata i le fa'aalia o latou manatu, tetete, fa'ama'i ma konekarate (dystonia)...

O le mama Keyser-Fleisher o loʻo siomia ai le iris o se uiga o le faʻaputuina o le kopa i totonu o mata. I le faaopoopo atu i nei faʻailoga mataʻutia, o le faʻamaʻi o Wilson e mafai ona faʻaalia ma faʻailoga e le masani ai, e pei o le vaivai lautele, tiga o le manava, puaʻi ma le paʻu o le mamafa, anemia, ma tiga faʻatasi.

I le amataga o le maʻi o Wilson, o loʻo i ai se suiga i le gene ATP7B o loʻo i luga o le chromosome 13, lea e aʻafia i le metabolism o le kopa. Na te pulea le gaosiga o se polotini ATPase 2 lea e iai sona sao i le felauaiga o le kopa mai le ate i isi vaega o le tino. O le kopa o se poloka fau mo le tele o galuega a le sela, ae o le sili atu o le kopa e avea oona ma faaleagaina ai aano ma totoga.

O le tu'uina atu o le fa'ama'i o Wilson o le autosomal recessive. O lea e tatau ai ona maua ni kopi se lua o le gene mutated (mai le tama ma le tina) e atiaʻe ai le maʻi. O lona uiga e tutusa le fa'aalia o alii ma tamaitai ma o matua e to'alua o lo'o feavea'i le kenera ua suia ae le o mama'i e iai le lamatiaga i le to'afa i le fananau mai o le fa'ama'i.

O loʻo i ai se togafitiga aoga e taofi ai le alualu i luma o le faʻamaʻi ma faʻaitiitia pe faʻaumatia foi ona faʻaʻailoga. E tatau foi ona vave amata, ae masani ona tele masina pe a maeʻa le amataga o faʻamaoniga e faʻamaonia ai lenei maʻi lemu, e le o iloa ma o ona faʻaʻailoga e faasino i le tele o isi tulaga (hepatitis lea e afaina ai le ate ma le atuatuvale mo le aafia o le mafaufau). .

O se togafitiga "chelating" e mafai ai ona tosina mai le kopa ma faʻaumatia i le urine, ma faʻatapulaʻaina ai lona faʻaputuina i totoga. E fa'avae ile D-penicillamine po'o le Trientine, vaila'au e ave ile gutu. E aoga, ae mafai ona mafua ai a'afiaga tuga (fa'aleagaina fatuga'o, fa'a'ai, ma isi). Afai e taua tele nei aʻafiaga, matou te faʻaogaina le faʻaogaina o le zinc lea e faʻatapulaʻa ai le faʻaogaina o le kopa i le manava.

E ono mana'omia le fa'atupuina o le ate pe a matua fa'aleagaina le ate, o le tulaga lea mo le 5% o tagata e maua i le ma'i Wilson (1).

E ofo atu se su'ega su'esu'e o le kenera i nai tei o se tagata ua a'afia. E fa'atupuina ai se togafitiga lelei e puipuia ai pe a fa'apea e iloa se fa'aletonu o le kenera ile gene ATP7B.