O le Hemophilia ose faama'i fa'ama'i toto e taofia ai le toto mai le fa'atupuina, ma mafua ai le umi o le tafe toto pe a manu'a ma o nisi taimi e aunoa ma se manu'a. E mafua ona o se suiga o le kenera e mafua ai le le lava poʻo le leai o ni polotini faʻafefe e taofia ai le faʻatupuina malosi o le puʻu e taofi ai le tafe toto.

O le Hemophilia o se fa'ama'i o tama ma e a'afia ai le 1 i le 5000 pepe fananau mai o tama. Ae ui i lea, e mafai e teineiti ona tauaveina le suiga o le kenera ma atiaʻe se faʻamaʻi laʻititi. I le faitau aofa'i, 1 i le 12 tagata e maua i le hemophilia. (000) E lua ituaiga fa'ama'i fa'atosina: hemophilia A ma le B. O le fa'atupuina o le hemophilia A e maualuga atu nai lo le hemophilia B (1/1 tane e fa'asaga i le 6/000). (1).

O le Hemophilia sa avea pea ma fa'ama'i fa'avaivaia ma oti i ni nai tausaga talu ai mai le laititi ma le talavou. I aso nei, o togafitiga lelei ae faʻasaʻo e mafai ai ona faʻaitiitia le toto ma faʻatapulaʻaina le afaina o le tino ma le le atoatoa o tagata e maua i le hemophilia.

le tamaitiiti. Fa'aumi le tafe toto e tupu pe a uma se manu'a po'o se fa'alavelave la'ititi. E mafai ona fa'afuase'i (o le mea lea e fa'alavelave ai i le leai o se fa'alavelave) i tulaga ogaoga o le ma'i. O le toto e mafai ona i totonu pe fafo. Manatua o le tafetoto i se tagata e maua i le hemophilia e le sili atu ona malosi, ae o lona umi e umi. O le tafe toto i maso (totoa) ma sooga (hemarthrosis), aemaise lava i tapuvae, tulivae ma sulugatiti, e mafai i le aluga o taimi ona mafua ai le malo ma le le atoatoa o le tino, lea e mafai ona oo atu ai i le pipili.

E sili atu le ogaoga o le faʻamaʻi pe a maualalo le aofaʻi o mea e faʻamalo ai le toto (1):

• Tulaga ogaoga: toto fa'afuase'i ma faifaipea (50% o mataupu);
• Tulaga feololo: toto e le masani ai le umi pe a uma ni manu'a laiti ma le ma'i toto fa'afuase'i (10 i le 20% o mataupu);
• Fa'ailoga la'ititi: toto e le masani ai le umi ae leai se toto fa'afuase'i (30 i le 40% o mataupu).

O loo iai i le toto polotini, e taʻua o le clotting factor, lea e mafai ai ona tupu se pupuni toto ma taofia ai le tafe toto. O suiga ole kenera e taofia ai le gaosiga o nei polotini. Afai o faʻamaoniga e fesoʻotaʻi ma le hemophilia A ma le B e tutusa lelei, o nei ituaiga e lua o le faʻamaʻi e ese lava le mafuaʻaga: o le hemophilia A e mafua mai i suiga i le kenera F8 (Xq28) faʻapipiʻiina le mea faʻapipiʻi VIII ma le l hemophilia B e ala i suiga. i le F9 gene (Xq27) faʻapipiʻiina le mea faʻapipiʻi IX.

Hemophilia e mafua mai i kenera o loʻo i luga o le X chromosome. O se fa'ama'i fa'ale-aga ua ta'ua o le "X-linked recessive tofi". O lona uiga o se tagata ma'i na te pasi atu na'o ona afafine le gene ua suia, e mafai ona pasi atu, ma le 50% o le lamatiaga, i a latou afafine ma tama. O le iʻuga, o le faʻamaʻi e toetoe lava a aʻafia ai tane, ae o fafine e feaveaʻi. E tusa ma le 70% o le hemophilia e iai se talaaga o aiga. (1) (3)

O togafitiga ua mafai nei ona puipuia ma taofia le tafe toto. E aofia ai le tu'uina atu i totonu o le toto se mea fa'aantihemophilic: vaega VIII mo le hemophiliacs A ma le fa'ailoga IX mo le hemophiliacs B. O nei vaila'au fa'ama'i e gaosia mai oloa e maua mai le toto (o le plasma amataga), po'o le gaosia e le inisinia. genetics (recombinants). E faia i tui masani ma fa'atonu e puipuia ai le toto, po'o le mulimuli i se mea na tupu i le toto. Physiotherapy e mafai ai e tagata e maua i le hemophilia ona faatumauina le fetuutuunai o maso ma le gaioi o sooga ua mafatia i le tafe toto.