Scleroderma o faʻamaʻi mumu e mafua ai le mafiafia sclerotic o le paʻu. E lua ituaiga autu: localized scleroderma, e taʻua foi o le "morphea", lea e aafia ai le paʻu ma o nisi taimi i totonu o le loloto e fausia ai le musculo-aponeurotic ma le skeletal planes ma le systemic scleroderma e afaina ai le paʻu ma totoga.

Fa'amatalaga ole systemic scleroderma

Systemic scleroderma ose fa'ama'i e seasea a'afia ai tama'ita'i e to'a 3 mo tane ta'ito'atasi, e masani ona tupu i le va o le 50 ma le 60 tausaga, lea e mafua ai le fibrosis o le pa'u ma nisi o totoga, ae maise le vaega o mea'ai, mama, fatuga'o ma le fatu. O le aafia o nei totoga mulimuli e 3 e masani ona mafua ai ni faʻalavelave matuia.

O lona atina'e e masani ona salalau i le tele o tausaga, fa'ailogaina i fa'amumu.

Raynaud's syndrome

O le ma'i o Raynaud o lo'o fa'aalia i le pa'u o nisi tamatamailima i le malulu. E toetoe lava o taimi uma o le faʻailoga muamua o le scleroderma, aemaise lava pe a lua, faʻaalia i luma o isi faʻailoga mai ni nai vaiaso i ni nai tausaga (o le puʻupuʻu o le tuai, o le sili atu ona le lelei le faʻamaʻi) ma e iai i le 95% o mataupu scleroderma. .

E faia e le fomaʻi se fao capillaroscopy (suʻesuʻega ma se tioata faʻalautele malosi o vaʻa o le cuticle ma le gauga fao) e faʻaalia ai le scleroderma:

• se faʻalavelave faʻafuaseʻi o matasele capillary,
• mega-capillaries
• o nisi taimi o le i ai o le edema pericpillary
• hyperkeratosis tipi,
• erythema,
• microhemorrhages vaaia e mata le lavala.

Pa'u sclerosis

I tamatamailima

O tamatamailima e muamua fulafula ma viliina ma se uiga e mou atu tamatamailima. Ona fufusi ai lea o le pa'u, ma fa'atiga ma maua ai se vaega "susu" o pulupulu tamatamailima

Ona faasolosolo malie lea o tamatamailima ma toe toso i lalo i le feliuliuai.

Fa'alavelave ole sclerosis, papala tiga tiga e tupu ile pulpitis

Isi vaega

Sclerosis e mafai ona sosolo atu i foliga (o foliga e lamolemole ma malolo;

isu ma faʻaitiitia le tatalaina o le gutu o loʻo siʻosiʻomia e gaugau susulu i totonu o le "taga tupe"), vae ma ogalaau e maua ai se foliga lamolemole ma faʻafefe i tauau, ogalaau ma vae.

Telangiectasias

O tama'i va'a lanu violē ia e fa'apotopoto fa'atasi i vaega lanu violē o le tasi i le 2 milimita, ma e tupu a'e i luga o mata ma pito.

calcinosis

O nodule malo ia, e pa'epa'e pe a papa'u, e mafai, pe a fa'afeso'ota'i ma le pa'u, e tu'u ai se mush sioka. E sili atu ona taatele i lima ma vae.

A'afiaga o le mucosal

E masani ona mago le mucosa o le gutu faapea foi ma mata. E ta'ua lea o le sicca syndrome.

Okeni sclerosis

O le vaega o mea'ai

O le aʻafia o le esophagus o loʻo i ai i le 75% o mataupu, faʻaalia e le gastroesophageal reflux, faigata ona foloina, poʻo le maʻi o le esophageal.

O le tootoo la'ititi e a'afia fo'i i le fibrosis po'o le atrophy villous, o nisi taimi e mafua ai le malabsorption syndrome, fa'amamafa i le fa'agesegese o le peristalsis o le intestinal, ma mafua ai le fa'atuputeleina o microbial ma fa'aalia ai le lamatiaga o le fa'alavelave fa'alavelave.

O mama ma le fatu

Pulmonary interstitial fibrosis e tupu i le 25% o tagata mamaʻi, e nafa ma faʻafitauli o le manava e mafai ona oʻo atu ai i le faʻalavelave faʻafuaseʻi o le manava, o se mafuaʻaga tele o le oti i maʻi afaina.

Ole mafua'aga lona lua ole maliu ole toto maualuga ole pulmonary artery, ona ole fibrosis pulmonary, fa'aleagaina alatoto po'o le fa'aleagaina ole fatu. Ole mea mulimuli e feso'ota'i ile myocardial ischemias, "myocardial Raynaud's phenomenon" ma fibrosis.

Fatuga

Fa'aleagaina fatuga'o e i'u ai i le toto maualuga leaga ma le faaletonu o fatuga'o

Locomotor masini

O loʻo i ai le faʻaleagaina o sooga (polyarthritis), tendon, ponaivi (demineralization, faʻaleagaina o ponaivi vavalalata) ma maso (tiga maso ma vaivaiga).

Togafitiga ole systemic scleroderma

Faʻasaga i fibrosis

O le mata'ituina e taua tele ma e tele togafitiga e mafai ona fa'ata'ita'iina ona o lo latou aoga e eseese tele mai lea tagata i lea tagata. Faatasi ai ma togafitiga faʻaaogaina, e mafai ona tatou taʻua colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporin, ma isi.

O faamalositino faifaipea, massage ma le toe faaleleia o le taumafai e faatumauina le gaioi ma tetee atu i maso atrophy.

Raynaud's syndrome

I le faaopoopo atu i le puipuiga mai le malulu ma taofi le ulaula, vasodilators e pei o le calcium channel blockers: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, ma isi) poʻo benzothiazines (diltiazem) e faʻaaogaina. Afai e le aoga le calcium channel blockers, e faʻatonuina e le fomaʻi isi vasodilators: prazosin, faʻaliliuina enzyme inhibitors, sartans, trinitrin, iloprost, ma isi.

Telangiectasias

E mafai ona fa'ato'ilaloina e se laser vascular vascular po'o le KTP.

Fa'amama le tino

E fa'atonu e le foma'i fusi, e o'o lava i le colchicine. O nisi taimi e mana'omia ai le taotoga o le calcinosis.

Togafitiga o faʻaaliga o isi totoga

Ala na faʻainuina

E manaʻomia le faʻaaloalo i le tumama-meaʻai fua o le gastroesophageal reflux: faʻaumatia meaʻai faʻamaʻi ma le ava malosi, 'ai meaʻai i se tulaga nofo, faʻaaoga le tele o aluga e moe ai. E fa'atonuina e le foma'i ni fa'ainitisi pamu proton e fa'agata ai le ga'o o le manava.

I le tulaga o le malabsorption, e fesoʻotaʻi ma le faʻateleina o microbial e fiafia i ai le faʻagesegese o peristalsis intestinal, e faʻatonuina e le fomaʻi vailaʻau faʻasolosolo ma faʻasolosolo tasi i le lua vaiaso i masina taʻitasi (ampicillin, tetracyclines poʻo trimethoprim-sulfamethoxazole), e fesoʻotaʻi ma le faʻaopoopoga o le uʻamea, folic acid. ma le vaitamini B12.

Mama ma le fatu

Faʻasaga i fibrosis interstitial pulmonary, cyclophosphamide e faʻaaogaina naʻo ia pe faʻatasi ma cortisone. O fa'ama'i fa'ama'i mama lona lua e togafitia i vaila'au fa'ama'i ma o le a'afiaga o le fa'ateteleina o le fibrosis pulmonary e fa'atapula'aina ile tui fa'asaga i le fulū ma le pneumococcus.

Faʻasaga i le toto maualuga o le pulmonary arterial, vasodilators pei o le nifedipine e faʻaaogaina. iloprost ma esoprostenol.

Mo le faʻasusuina o le myocardial, o loʻo faʻaogaina poloka alaala calcium ma ACE inhibitors.

Puleaina

ACE inhibitors e pei o le captopril po'o vasodilators pei o sartans fa'atapula'a le toto toto maualuga ma fa'aletonu fatuga'o.

Fa'aleagaina musele ma so'oga

E fa'atonu e le foma'i vaila'au fa'ama'i fa'ama'i (cortisone) e le fa'ama'i po'o le fa'ama'i fa'ama'i mo le tiga o so'oga