O le fa'ama'i o Huntington o se fa'ama'i fa'ama'i ma tu'ufa'atasia. E ala i le faʻaumatiaina o neu i nisi vaega o le faiʻai, e mafua ai le ogaoga o le afi ma le mafaufau ma e mafai ona oʻo atu ai i le leiloa atoa o le tutoʻatasi ma le oti. O le kenera e mafua ai le fa'ama'i na iloa i le 90s, ae o le fa'ama'i o Huntington o lo'o tumau pea le le mafai ona togafitia e o'o mai i le taimi nei. E aafia ai le tasi i le 10 tagata i Farani, lea e fai ma sui o le 000 tagata gasegase.

O nisi taimi e ta'ua o le "Huntington's chorea" ona o le fa'ailoga sili ona iloga o le fa'ama'i o gaioiga e le'i fuafuaina (e ta'ua o le choreic) e mafua ai. Ae ui i lea, o nisi tagata gasegase e le o iai ni faʻalavelave faʻapitoa ma o faʻamaoniga o le faʻamaʻi e lautele atu: i nei faʻafitauli o le mafaufau e faʻaopoopo soo i le mafaufau ma le amio. O nei fa'afitauli o le mafaufau lea e tupu so'o i le amataga o le fa'ama'i (ma o nisi taimi e aliali mai a'o le'i fa'aletonu afi) e mafai ona o'o atu ai i le tu'inanau ma le pule i le ola. O auga e masani ona aliali mai pe a ma le 40-50 tausaga le matutua, ae o le amataga ma le tuai o foliga o le maʻi e matauina. Manatua o tagata uma o loʻo feaveaʻi le kenera ua suia i se tasi aso e faʻaalia le faʻamaʻi.

Na faamatalaina e le fomaʻi Amerika o George Huntington le faamaʻi o Huntington i le 1872, ae na o le 1993 na iloa ai le kenera na mafua ai. Na maua i le lima pu'upu'u o le chromosome 4 ma fa'aigoaina IT15. O le fa'ama'i e mafua mai i se suiga i lenei kene e pulea le gaosiga o le protein huntingtin. O le galuega tonu a lenei polotini e le o iloa lava, ae matou te iloa o le suiga o le kenera e mafua ai ona oona: e mafua ai le teuina i le ogatotonu o le faiʻai, sili atu i totonu o le nucleus o neurons o le caudate nucleus, sosoo ai ma le cerebral cortex. Ae ui i lea, e tatau ona maitauina o le faʻamaʻi o Huntington e le o fesoʻotaʻi faʻapitoa ile IT15 ma e mafai ona mafua mai i le suia o isi kenera. (1)

O le ma'i o Huntington e mafai ona pasi mai lea tupulaga i lea tupulaga (e ta'ua o le “autosomal dominant”) ma o le tulaga lamatia o le feavea'i i fanau e tasi i le lua.

Ole su'esu'ega fa'atupu ole fa'ama'i i tagata o lo'o lamatia (fa'atasi ai ma se tala fa'asolopito o aiga) e mafai, ae e va'ava'aia e le foma'i, ona o le i'uga o le su'ega e leai ni a'afiaga o le mafaufau.

E mafai fo'i ona maua su'esu'ega a'o le'i fa'atama, ae o lo'o fa'amauina e le tulafono, aua e tula'i mai ai fesili ile bioethics. Peita'i, ose tina o lo'o mafaufau e fa'amutaina ma'itaga pe'a fa'apea o lo'o tauaveina e lana tama le gene ua suia, e iai le aiā tatau e talosagaina ai lenei su'esu'ega a'o le'i fanau.

E oʻo mai i le taimi nei, e leai se togafitiga faʻamalolo ma naʻo le togafitiga o faʻamaoniga e mafai ona faʻamalolo ai le tagata maʻi ma faʻagesegese le faʻaleagaina o le tino ma le mafaufau: vailaʻau o le psychotropic e faʻaitiitia ai faʻafitauli o le mafaufau ma vaega o le atuatuvale lea e masani ona o faatasi ma le maʻi. ; vaila'au neuroleptic e fa'aitiitia ai gaioioiga; toe fa'aleleia e ala i le physiotherapy ma le tautala tautala.

O le sailiga mo togafitiga i le lumanaʻi o loʻo faʻatatau i le faʻapipiʻiina o neu o le fetal ina ia faʻamautu ai galuega tau afi a le faiʻai. I le 2008, na faʻamaonia ai e le au suʻesuʻe mai le Pasteur Institute ma le CNRS le gafatia o le faiʻai e toe faʻaleleia e le tagata lava ia e ala i le faailoaina o se puna fou o le gaosiga o neuron. O lea su'esu'ega ua tula'i mai ai le fa'amoemoe fou mo le togafitia o le fa'ama'i o Huntington ma isi fa'afitauli o le neurodegenerative, e pei o le ma'i o Parkinson. (2)

O lo'o fa'agasolo fo'i fa'ata'ita'iga fa'ata'ita'iga o kene i le tele o atunu'u ma o lo'o aga'i atu i le tele o itu, o se tasi o ia mea o le taofia lea o le fa'aaliga o le ga'o huntingtin ua suia.